在肾脏的胚胎发育过程中由于单侧肾脏不发育，又称为单侧肾缺如或孤立肾。肾缺如一半合并输尿管的缺如，少数患者会合并同侧肾上腺的缺如，常合并生殖系统畸形。女性常见于单角子宫，男性常伴有附睾及输精管缺如，但性腺功能发育多正常。
单侧肾缺如一般没有明显的临床症状，大多数在体检时经影像学检查发现对侧肾脏代偿性增大。当发现孤立肾后在临床和日后生活中要注意减少肾脏的负担，禁止肾毒性药物的使用，注意定期检查血压、尿常规和肾功能。