限制型心肌病的病变特点是心室壁僵硬度增加、舒张功能减低、心脏充盈受限、全心衰竭，但右心衰症状更突出。
限制型心肌病的病理改变，主要是以心肌纤维化以及炎症细胞的浸润、心内膜面瘢痕形成为主，可以出现活动耐量的下降、乏力、活动后呼吸困难，有一些患者还会出现全身的水肿、腹腔积液以及肝肿大的表现。限制型心肌病预后较差，确诊后患者的五年生存率仅为30%左右。