肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病，多见于儿童。因此有效预防发病方法主要是主动学习优生优育知识，婚前进行身体检查，遗传病患者及其亲属可向医生咨询有关婚姻和生育的健康知识。
同时，孕期遵医嘱定期进行产检也可有助于预防肺囊性纤维化，尤其是有肺囊性纤维化家族史的孕妇。肺囊性纤维化主要特征是全身外分泌腺分泌紊乱，黏液分泌亢进，黏液凝聚，堵塞管腔使管腔扩张继而纤维化，导致相应器官功能障碍。而非黏液性分泌的汗腺、唾液腺氯化钠含量增高，故又称全身性分泌腺病。