原发性醛固酮增多症为肾上腺皮质自主性分泌醛固酮过多所致，最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发，小儿病例多见双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，称为先天性醛固酮增多症。
小儿醛固酮过多症主要为双侧肾上腺皮质增生引起肾上腺皮质自主性分泌醛固酮增多所致。相关因素包括醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌等。
1、醛固酮瘤：醛固酮瘤大多是良性的，但它具有分泌醛固酮的功能，在临床上多见，大多为一侧腺瘤，直径1~2cm。
2、特发性醛固酮增多症：特发性醛固酮增多症是指双侧肾上腺球状带增生，导致机体分泌醛固的能力增强，有时伴结节，在临床上亦多见。
3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生。
4、醛固酮癌：这种情况在临床上少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。组织学上与腺瘤临别较为困难，肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血坏死，CT或超声常见钙化。
5、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌：异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌可发生于内的肾上腺残余组织或卵巢内，因其具有分泌醛固酮的功能，所以可以导致体内醛固酮含量升高，在临床上极罕见。