重复肾盂输尿管畸形的治疗主要为消除畸形器官及无功能病变器官，根据病人的检查结果，决定病人的治疗方式，选择合适的手术方式，感染严重先抗感染治疗为主。
一、药物治疗
当重复肾输尿管畸形患者并感染时，医生会考虑联合抗生素进行治疗，以消除病原体，抗感染治疗主要使用左氧氟沙星，儿童选用二代头孢抗生素。
二、手术治疗
1、开放性重复肾输尿管切除术：经开腹将重复无功能器官切除，但因术中重复输尿管不完全切除后遗留的残端，易造成尿液反流或尿液排空障碍致反复尿路感染，但包括远端在内的输尿管完全切除又可能损伤正常输尿管、膀胱颈或尿道括约肌等脏器，故其切除方式仍存在争议。
2、肾脏部分切除术：此项手术的目的是保护另一半健康肾脏，适用于重复肾中发生严重感染或丧失功能的患者，为了避免累及另一半功能维持正常功能的肾脏，医生会考虑将这一半病肾切除。
3、输尿管膀胱吻合术：上位肾功能损伤轻微、轻中度积液、畸形输尿管扩张不严重的患者可采用更为保守的输尿管膀胱吻合术。
4、其他：输尿管囊肿开窗，解除梗阻，大部分儿童可达到良好效果。