乳糜血尿最常见的原因分两大类，具体如下：
第一、寄生虫性，寄生虫性绝大多数是由丝虫病所致，容易发生在南方有丝虫的水域。现在认为乳糜尿以及乳糜血尿，都是班氏丝虫常见的并发症，可发生于急性期和慢性期，是丝虫进入淋巴管，造成淋巴管损害而导致症状出现。
第二、非寄生虫性，非寄生虫性可以见于淋巴管路的堵塞，常见的有恶性肿瘤，例如腹腔以及胸腔的恶性肿瘤、淋巴系统的结核，都容易造成淋巴管的阻塞和破坏，局部淋巴管炎损害导致淋巴动力学发生改变，淋巴液进入尿路。另外，有时胸腹腔的大手术，破坏了淋巴管路，也会造成乳糜尿和乳糜血尿。
第三、其他罕见的原因，包括胸导管先天畸形、广泛的淋巴管先天发育不全、肾盂肾炎、肾小球肾炎、疟疾等等，这些偶尔可以引起乳糜血尿。