小肠平滑肌肉瘤患者起病隐匿缓慢，病程一般为一年左右，早期瘤体小而无溃疡者常常无症状，肿瘤生长到一定体积或形成溃疡出血时才有症状。其主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，除此以外患者还可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退等表现。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质的表现；还有部分病人因肿瘤破裂而有腹膜刺激征的表现。
一、典型症状
1、腹痛：约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为间歇性阵发性局部隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。
2、消化道出血：该症状较为常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。
3、腹部肿块：初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
4、体征：可出现贫血貌，腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛，十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物，空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块，在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。还可因肿瘤破裂而出现腹膜刺激征，表现为压痛（按压腹部时候感觉疼痛）、反跳痛（按压腹部发生痛时，手指按住疼痛部位稍停片刻，然后迅速将手指抬起，患者会感觉腹部疼痛加剧，表情痛苦）和腹肌紧张（腹部肌肉紧张变硬）。
二、其他症状
本病还有可能会引起腹泻、乏力、食欲减退、消瘦、贫血貌、恶病质等症状。