原发性胆汁性肝硬化患者的生存时间及预后差异很大，如果是有症状的患者，如有显著的皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有明显的胆汁淤积改变，平均生存期大约为10-15年，无症状者存活时间要显著长于有症状者。
患者预后不佳的原因，主要包括老年血清总胆红素浓度进行性升高，肝脏合成功能明显下降，组织学改变持续进展，常见的死亡原因是肝硬化晚期的各种并发症。原发性胆汁性肝硬化目前没有特效的治疗药物，但是研究发现熊去氧胆酸对本病有一定的效果，可以明显减轻肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，可以长期应用。如果是末期可以考虑肝移植，肝移植可以改善患者的生存期和生命质量。