原发性肺动脉高压病因不明，所以其治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行。肺动脉高压患者可以使用的进口药目前主要有前列环素如依前列醇、曲前列环素、贝前列环素，内皮素受体拮抗药如波生坦、安立生坦、西他生坦、安贝生坦等，磷酸二酯酶抑制剂如西地那非等。这些药物可以单独使用，也可以联合使用。