卵巢无性细胞瘤源于未成熟发育的原始生殖细胞，故名无性细胞瘤，目前病因尚不明确。部分学者认为可能与Turner综合征、睾丸女性化等有关。
1、Turner综合征：即先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。
2、睾丸女性化：即完全性的雄激素抵抗综合征，表现出不同程度的男性假两性畸形，甚至是完全的女性化外观。
3、原始生殖细胞异常发育：原始生殖细胞在胚胎发生过程中产生变异，没有继续分化，保留了类似于原始生殖细胞的特征，形成无性细胞瘤，但此观点尚需相关研究证实。