溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏而形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力，使非结合胆红素在血中潴留从而引起的黄疸。

根据病程的长短，可分为以下两类：

急性溶血性黄疸

该类型的黄疸一般起病急，短期内可出现大量溶血，并有不同程度的贫血、血红蛋白尿，伴有休克严重者可导致急性肾衰。

慢性溶血性黄疸

慢性溶血性黄疸起病缓慢，症状比较轻微，常伴有黄疸、贫血、脾肿大等临床表现，长期血液中胆红素水平增高可引起胆石症及肝功能损伤。

根据是否遗传，可分为以下两类：

先天性溶血性黄疸

一般是指由于一些先天性疾病，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症等，而导出现的溶血性黄疸，一般患儿出生后即可出现相应表现。

后天获得性溶血性黄疸

该类型在临床更为常见，多指由于一些后天原因导致的溶血性黄疸，这些后天原因包括自身免疫性溶血性贫血、疟疾、蚕豆病，不同血型输血后溶血，或服用某些药物等。

能够引起红细胞破坏而产生溶血的疾病均可导致溶血性黄疸，包括先天性因素，如遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病，后天获得性的因素，如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

• 红细胞膜缺陷：正常红细胞呈中间凹陷的圆盘状，利于氧气携带，若该膜存在缺陷，红细胞呈不同形状，在不利于行使功能的情况下，破坏后造成溶血。

• 红细胞酶缺陷：参与红细胞酶正常运转的酶出现异常，红细胞遭到破坏后导致黄疸。

• 免疫性因素：体内某种原因形成抗体攻击红细胞后，导致红细胞被破坏形成溶血，如自身免疫性溶血性贫血。

• 红细胞蛋白缺陷：珠蛋白结构异常或生成珠蛋白异常，会导致红细胞形状变化能力以及柔韧度降低，脾脏被破坏后造成溶血。

• 药物及化学毒物致溶血。

• 机械性溶血，如创伤性心源性溶血。

• 物理因素所致溶血，如大面积烧伤、放射等。

不同的溶血性贫血，发作有不同的诱因，一般受凉、感冒、劳累或合并感染、药物因素等为常见诱因。

溶血性黄疸是导致黄疸的病因之一，因红细胞被破坏大量胆红素释放到入血，导致溶血性黄疸，凡是引起红细胞破坏的疾病均可导致溶血性黄疸，因此病因多样，临床表现多样，但以新生儿、青少年常见。

新生儿溶血

Rh溶血症常见于母亲为Rh阴性血，父亲为Rh阳性血，第二次以上妊娠怀Rh阳性胎儿。ABO溶血常见于母亲为O型，父亲非O型，第二次怀孕为非O型胎儿。

遗传性溶血性贫血

有遗传性溶血性贫血家族史者。

自身免疫性溶血性贫血

常见于合并自身免疫病，或淋巴增殖性疾病患者。

溶血性黄疸的典型症状包括发热、寒战、头痛、血红蛋白尿、间歇性黄疸，伴有不同程度的脾大、贫血，严重者可导致休克以及肾衰竭。

急性溶血性黄疸

急性溶血性黄疸症状为起病急，短期内可出现大量溶血、发热、寒战、头痛、呕吐，并有不同程度的贫血及血红蛋白尿，可伴有休克，严重者可导致急性肾衰。

慢性溶血性黄疸

该类型黄疸起病缓慢，症状比较轻微，常有贫血、脾大，可伴有胆石症及肝功能损伤。

腰痛

可能是平滑肌功能异常引起。

少尿、无尿

严重的血管内溶血者短期内血浆游离血红蛋白升高可阻塞肾小管，出现少尿、无尿等表现。

全身症状

面色苍白、疲乏、无力、皮肤及黏膜黄染。

胆红素脑病

又称核黄疸，是新生儿溶血性黄疸最严重的并发症，多发生于出生后一周，如不治疗、干预可导致永久性损伤，胆红素常造成基底神经节、海马体、下丘脑神经核和小脑神经元坏死。

急性肾衰竭

因肾血流量减少，而导致少尿、无尿，增加肾脏负担导致急性肾衰竭。

休克

循环功能急剧减退，组织微循环灌流严重不足，出现重要生命器官机能、代谢严重障碍的全身危重现象。

胆结石

结石在胆囊内形成后可刺激胆囊黏膜，不仅可引起胆囊的慢性炎症，而且当结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管后，还可以引起继发感染，导致胆囊的急性炎症。

肝功能损害

肝脏受到某些因素的影响，引起肝脏实质的破坏或者是导致肝功能出现异常。

再生障碍性危象

在慢性溶血性贫血过程中，多数在感染条件下，突然发生骨髓造血功能停滞，而出现贫血加重或出血等现象。

当患者出现不明原因所导致的皮肤黏膜及巩膜的黄染、全身疲乏无力、食欲减退、四肢厥冷、关节痛等表现时，应立即就医。

• 对于母儿血型不符的新生儿，出现皮肤黏膜、巩膜黄染、食欲不振等表现时，需在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下出现严重腰痛、头痛、呕吐、高热、寒战等症状时，应及时就医。

• 已经确诊溶血性黄疸的患者，若出现发热、食欲减退、恶心、呕吐、面色苍白、四肢厥冷，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去血液科就诊。

• 若患者伴有原发疾病应去相关科室，如新生儿溶血应去儿科就诊，不明原因黄疸就诊消化科。

• 当患者出现皮肤及黏膜黄染、血压降低、四肢厥冷，应去急诊科就诊。

• 若患者伴有肝区疼痛、肝脏肿大，应去消化内科就诊。

• 家族中是否有什么遗传性疾病的患者？
  

• 胎儿是早产儿还是足月儿及喂养情况如何？
  

• 目前都有什么症状？(如发热、少尿、腰痛等)
  

• 患儿与母亲血型相同吗？各是什么血型？
  

• 近期是否输过血？

查血液中血清总胆红素、非结合胆红素、结合胆红素至关重要。

血常规

血红蛋白降低、网织红细胞常升高、非结合胆红素增高。

尿常规

可见血红蛋白尿、尿含铁血红素升高、尿胆原升高。

外周血涂片检查

可见异常形态红细胞，外周血有核。

骨髓检查

骨髓红细胞增生旺盛，粒红比倒置。

腹部彩超

腹部彩超可排除肝脏和胆囊的病变，从而判断黄疸的性质，部分患者脾大。

病理学检查

穿刺活检病变部位排除有其他原因导致的黄疸。

其它特殊血液检查项目

如果新生儿有母子血型不合，可进行改良Coomb's试验和抗体释放试验帮助诊断。

• 确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，血清总胆红素>17.1μmol/L，但肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L均认为是黄疸。

• 溶血性黄疸伴有贫血、网织红细胞增多，以非结合胆红素增高为主，尿胆原阳性、尿胆红素阴性、骨髓中红系增生明显等表现。

其他原因所致的黄疸：

阻塞性黄疸

阻塞性黄疸是由于肝内毛细胆管小胆管、肝胆管或胆总管的机械性阻塞所引起，皮肤呈金黄色、黄绿色，尿黄、粪便呈现白陶土样颜色， 可伴有肝脏肿大。 总胆红素中直接胆红素均升高，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如、血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

肝细胞性黄疸

常见为病毒性肝炎，黄疸前期为数天至一周，最突出的症状是疲乏、食欲缺乏、恶心、肝区痛或不适感，伴有或不伴有发热。主要表现为黄疸、肝肿大或脾肿大、肝区触痛、常有叩击痛，也可无明显肝肿大。黄疸前期临床诊断较困难，但此时血清氨基转移酶(AST、ALT)活性常明显升高，直接胆红素、间接胆红素均升高，尿中尿胆原排量增多与胆红素阳性。

胆汁淤积性黄疸

胆汁淤积性黄疸是指因胆汁淤积而使血中胆汁酸和胆红素均高于正常值，胆汁淤积系由于各种有害因素致使肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或肝内、外胆道梗阻，导致胆汁流的减慢或停滞，胆汁淤积性黄疸以结合型直接胆红素增高为主。

由于溶血性黄疸的病因和发病机制不同，其治疗方式略有不同，临床中主要遵循早期和长期治疗、去除病因、对症治疗、治疗措施个体化等原则，并注意去除诱因，采取药物治疗及手术治疗。

抗休克

补充液体、血浆以及扩充血容量。

保护肾功能

可使用5%碳酸氢钠250mL静脉滴注，使尿液碱化防止堵塞肾小管。如果尿量正常，可使用利尿剂加速游离血红蛋白排出，必要时可进行血液透析治疗。

血浆交换治疗

对于自身免疫性溶血性贫血危象，可以进行血浆交换治疗。

糖皮质激素

口服糖皮质激素，如泼尼松龙、强的松等，可抑制免疫作用，用于治疗免疫因素导致的溶血。但长期服用糖皮质激素易导致库欣综合征、糖尿病、感染等疾病。

免疫抑制剂

当糖皮质激素治疗效果不佳时，可考虑直接使用免疫抑制剂，临床常用环孢素、环磷酰胺等。

叶酸

某些慢性溶血患者，由于叶酸的消耗量增加，需及时补充，否则有可能会导致出现巨幼细胞性贫血。

生理盐水

部分慢性溶血患者可能会出现休克，为缓解休克症状，避免发生危险，需及时补充生理盐水或糖盐水。

脾切除

主要用于治疗难治性自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症等。

异基因造血干细胞移植

用于重型珠蛋白生成障碍性贫血导致的溶血性黄疸、合并严重骨髓衰竭的阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

换血疗法

可以置换出部分血液中可导致溶血的物质与过量的胆红素，可及时纠正贫血，预防胆红素脑病，临床多用于治疗新生儿溶血性黄疸。个别较严重的ABO溶血以及大部分Rh溶血均可使用该方法治疗。

成分输血

成分输血与换血疗法不同，此方法需严格选择好使用时机，当输血后引发的溶血性黄疸时应立即停止输血。

光照疗法

光照疗法是降低血清胆红素较为有效的一种方法，主要用于治疗新生儿溶血性黄疸，当患儿血清胆红素低于(222~239)μmol/L时，即可捏手光照治疗，但须注意本疗法可产生的不良反应，如腹泻、皮疹、发热等。

若早发现、早治疗，部分患者可治愈，但也存在部分患者无法治愈，仅能改善症状的情况。

溶血性黄疸患者如果护理得当、治疗及时，病情控制良好一般不会影响自然寿命。

病因不同，复诊时间不同，多数患者可以一个月后复查，重者一周后复查。

溶血性黄疸患者应多食用富含维生素丰富的蔬菜、水果，多吃含叶酸及含铁丰富的食物，如动物肝脏、鸡蛋、牛奶等食物。

• 接受骨髓移植术的患者应注意好饮食的卫生，可对食物进行加热以消灭细菌，手术刚结束之后应根据患者的情况选择稀饭、米粥等清淡、好消化的流食，必要时可先禁食。

• 普通患者饮食也应注意饮食的清淡，尽量避免蚕豆等可引起溶血的饮食。若患者缺乏铁和叶酸，应适当多吃一些富含铁和叶酸的食物。

溶血性黄疸患者的护理以促进患者体力恢复、防止并发症为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

口服用药

了解糖皮质激素、铁剂等各种药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，按医生指导正确服用。

运动

手术患者

手术刚结束应先以卧床休息为主，两周之后根据自身情况适当活动，但应注意活动量的循序渐进，可以慢走为主，并逐渐增加活动时间，不可选择剧烈的活动方式。若患者为幼儿，可根据情况适当爬行，并逐渐增加爬行时间，还应注意爬行区的卫生，建议消毒。

非手术患者

要避免激烈或活动量较大的体育运动，建议以走路为主。

注意患者的临床表现，如发热、腰痛等表现，定期复查血常规、尿常规、外周血涂片、肝肾功能等。

• 服用糖皮质激素的自身免疫性溶血患者需合理规范的使用药物，遵医嘱服药，防止库欣综合征、糖尿病、感染等疾病的发生。

• 新生儿黄疸应严格观察患儿皮肤黏膜表现，出现异常立即就医。

溶血性黄疸的病因不同，如有遗传家族史者怀孕后应做遗传咨询，并注意做好产前检查以进行预防。

• Rh阴性血的孕妇应早期做好产前筛查，产后查母儿的血型，予以确诊并进行治疗。

• 溶血性黄疸筛查的方法：对于存在免疫系统疾病的患者如出现贫血，应筛查自身免疫性溶血性贫血。

• 长期适量运动，目前认为低强度、持续长时间的运动有慢跑、游泳，避免久坐不动。

• 治疗原发病、避免诱发因素，如患有蚕豆病的患者，禁止食用蚕豆。

• 对于先天性的溶血性疾病，主要的预防方式是对有相关疾病家属的男女双方做好产前检查。