乳腺Paget's病是一种特殊类型的乳腺癌，又称乳腺湿疹样癌，在乳腺癌中发病率很低，占乳腺癌比例为1%~3%，高发年龄段为50~60岁。易发生于富有大汗腺的区域，因其临床表现甚似湿疹，常易误诊。

乳头乳晕改变

不伴有乳腺内的乳腺癌成分，如果该病变未突破基底膜，则属于原位癌，治疗效果佳。

伴同侧乳腺实质内乳腺癌肿块

该肿块多在乳头乳晕表面，也可在离乳晕较远的乳腺实质内。

以乳腺实质内的肿块为首发表现

不伴有明显的乳头、乳晕改变，其诊断依赖于术后病理检查发现乳头部的特征性的佩吉特细胞。

乳腺Paget's病的病因尚不清楚，有待进一步研究。目前主要有两种理论学说，嗜表皮学说和转化学说。好发于具有家族史者、乳腺癌个人史、激素水平较高者。

乳腺Paget's病的病因尚不清楚，有待进一步研究，目前主要有两种理论学说：

嗜表皮迁移学说

认为佩吉特细胞起源于乳腺深部的导管癌，通过输乳管迁移至乳头上皮，形成所谓的“佩吉特样迁移”，有大量数据支持乳腺佩吉特病的上述起源理论。

表皮内转化学说

认为佩吉特细胞是由乳头大导管表皮基底层内的多潜能细胞原位转化而来，支持该理论的主要依据是有少数乳腺佩吉特病患者仅为单纯乳头佩吉特病变，不伴有乳腺深部病灶。

目前尚不明确，可能与长期雌激素水平较高有关。

在临床上少见，国外报道发病率占乳腺癌的比例平均为2.5%，在国内的文献报道平均为1.8%。男性、副乳腺、双侧乳头乳晕湿疹样癌较为罕见。

• 具有家族史者，如直系亲属患有乳腺癌，其他亲属患病的风险增加。

• 乳腺癌个人史，一侧乳房患病的患者，另一侧乳房患病的几率增加。

• 激素水平较高者，如晚婚晚育的患者，患病几率高。

• 接触放射性者，可以增加乳腺癌的患病。

• 女性患病较男性多，年龄越大，其病的发病率越高。

乳腺Paget's病的早期症状较不明显，一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围，呈湿疹样外观。晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落，或发生溃疡，并见血性乳头溢液。

典型表现为乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈现渐进的病程先出现乳头部位的异常感觉，表现为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，轻度糜烂，表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着。病变区域皮肤粗糙，增厚变硬，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀，并向乳晕扩展，可伴有乳头溢液。多数患者乳腺内可触及肿块，病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。

局部感染

破溃的皮肤极易引起细菌感染。

远处转移

比如腋下淋巴结转移、肺转移，表现为咳嗽，骨转移表现为骨头疼痛。

由于乳腺Paget's病与乳腺湿疹的表现较为相近，容易造成误诊。其次该疾病病变位置特殊，体征不明显，一般不易发现，缺少临床经验的医生容易漏诊。建议患者在日常生活中，一旦乳腺出现不适感，应及时就医。

如发现乳头、乳晕破溃、瘙痒、有结痂症状时，应立即就诊。

• 大多患者优先考虑去乳腺外科就诊。

• 若出现皮肤破溃、溢液等症状时，可考虑去皮肤性病科就诊。

• 发现乳头破损多久？

• 目前都有什么症状？(如畏寒、发热、头痛、全身乏力等)

• 是否有以下情况？(如乳房肿块出现时间、疼痛性质、有无波动感等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族史？

刮片或印片细胞学检查

病理学特征为乳头表皮内可见Paget's细胞，伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。

活检

在乳头、乳晕处楔形切除病变组织，然后行组织病理学检查，这是目前最常用的确诊方法。

乳腺影像学检查

乳腺X线摄影

乳腺X线摄影是乳腺疾病的最基本检查方法，但对年轻女性患者不作为首选检查方法。对40岁以下、无明确乳腺癌高危因素或临床查体未见异常的妇女，不建议首先进行乳腺X线检查。妊娠期女性通常不进行乳腺X线摄影。

乳腺超声

超声检查适用于所有疑诊乳腺病变的人群，可同时进行乳腺和腋窝淋巴结的检查。乳腺超声扫描体位常规取仰卧位，扫描范围自腋窝顶部至双乳下界，包括全乳及腋窝。

双侧乳腺钼靶检查

双侧乳腺钼靶检查可检查乳腺是否存在肿块及钙化情况。

实验室检查

生化检查

早期无特异性血生化改变，晚期累及其他脏器时，可出现相应的生化指标的变化。如多发骨转移时，可出现碱性磷酸酶升高。

肿瘤标志物检测

CA15-3、CEA是乳腺癌中应用价值较高的肿瘤标志物，主要用于转移性乳腺癌患者的病程监测。CA15-3和CEA联合应用可显著提高检测肿瘤复发和转移的敏感度。由于其对局部病变的敏感度低，且在某些良性疾病和其他器官的恶性肿瘤中也可升高，因此不适合用于乳腺癌的筛查和诊断。

结合病史、体征及辅助检查，诊断一般不难，在分泌物中查到Paget's细胞是确诊的主要依据。中年妇女如出现乳头、乳晕部慢性湿疹及皮肤糜烂等变化，无论有无肿块，都应首先考虑本病的可能。

乳头皮肤湿疹

多见于中青年妇女，有奇痒，皮损较轻，渗出液为淡黄色，病变与正常组织的界限不清，皮缘不硬，按皮肤湿疹治疗很快见效。而乳腺Paget's病多见于老年妇女，皮肤变厚，病变与正常皮肤的界限清楚，皮损易出血无奇痒，多为单侧，按皮肤湿疹治疗无效，或反复发作。

乳腺增生症

多见于绝经前妇女，主要表现为乳头刺痛或瘙痒，可伴有乳头淡黄色澄清溢夜，乳头乳晕无皮损改变，触诊无肿块，乳头溢夜涂片、乳腺超声、乳腺钼靶X线检查有助于鉴别。

乳腺Paget's病应采用综合治疗的原则，根据肿瘤的生物学行为和患者的身体状况，联合运用多种治疗手段，兼顾局部治疗和全身治疗，以期提高疗效和改善患者的生活质量。

化学治疗

相对禁忌症

• 妊娠早、中期患者应慎重选择化疗，年老体弱且伴有严重内脏器质性病变患者。

• 通过化疗的方式杀死体内残存的乳腺癌细胞，达到提高生存率的目的。

内分泌治疗

目的是阻断激素对肿瘤的刺激作用，常用药物有他莫昔芬等。

靶向治疗

针对性的阻断肿瘤的生长，常用药物是曲妥珠单抗。

单纯乳房切除术

病变局限于乳头，未累及乳晕且乳房内未触及肿块者，可选单纯乳房切除术。

乳腺癌改良根治术

是目前常用的一种治疗乳腺癌的手术方式。

保乳术

切除肿瘤并保留部分的乳腺组织，保乳术后必须行放射治疗。

淋巴结清扫

建议保乳术后进行腋窝淋巴结清扫，术后依据病理诊断辅助治疗。

适应症

符合以下任一条件的改良根治术后患者，应考虑给予术后辅助放疗。

• 原发肿瘤最大直径>5cm，或肿瘤侵及乳腺皮肤、胸壁。

• 腋窝淋巴结转移≥4个或存在锁骨上或内乳淋巴结转移。

• 原发肿瘤分期T1~2且腋窝淋巴结转移1~3个的患者，推荐在改良根治术后接受放射治疗。但对其中的无明显高危复发因素，即年龄≥50岁、肿瘤分级Ⅰ~Ⅱ级、无脉管瘤栓、腋窝淋巴结转移数1~2个、激素受体阳性的患者，可考虑省略放疗。

中医药有助于减轻放疗、化疗、内分泌治疗的副作用和不良反应，调节患者免疫功能和体质状况，改善癌症相关症状和生活质量，可能延长生存期，可以作为乳腺癌治疗的重要辅助手段。

经积极有效治疗，该病预后较好，乳腺Paget's病部分患者可以治愈。

积极治疗控制疾病的发展，对自然寿命影响较小。

治疗结束后每3个月复查，或有症状随时复查，需进行乳腺B超、X线等检查。

乳腺Paget's病患者的发病考虑与体内的激素水平较高有关，所以在饮食上应尽量避免富含激素的食品，以改善患者的症状为目的，合理、均衡地分配各种营养物质。

• 避免燥热、辛辣、刺激食物，少吃油脂类食物，防止肥胖。

• 尽量避免使用含有雌激素的药物，不吃用雌激素喂养的鸡、牛肉、蜂王浆。

• 不要过量摄入咖啡、可乐等刺激性饮料，容易增加乳房组织的体液，加重乳房的肿胀感，使乳房感到不舒适。

乳腺Paget's病患者的护理是为了促进患者的康复，该病不仅是机体局部的损害，而且会给患者带来很大的心理创伤。所以术后应劝导患者放松心情，同时告知患者术后的护理、注意事项，促进术后的早期恢复。

• 术后避免用力咳嗽，防止术后刀口裂开。

• 术后胸带应注意加压包扎胸壁，术后防止伤口裂开，伤口渗血等，减少引流液的渗出。

• 放疗期间应注意皮肤的变化，防止出现皮肤红肿等不适。

• 化疗期间应注意清淡饮食，可能会出现恶心、呕吐等不适。

注意观察伤口皮肤血运，有无感染、坏死等。 

肿瘤病人的心理压力较大，而患者的心理状态直接影响其对手术的耐受性及术后的康复效果，应注意调整心态、放松心情。

皮下积液 

皮下积液是乳腺癌术后较为常见的，发生率在10%~20%。除手术因素外，术后要特别注意保持引流通畅，包扎胸带松紧度适宜，避免过早外展术侧上肢，发现积液要及时引流。 

上肢水肿 

主要原因是患侧腋窝淋巴结清除，腋部感染或积液等导致上肢淋巴回流不通畅或静脉回流障碍。术后注意上肢活动的时间、力度、方式。

乳腺Paget's病目前病因尚不明确，无特定的预防办法。但是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施，在无症状妇女中识别和发现具有进展潜能的癌前病变患者，以及早期浸润性癌患者，以期早期发现、早期诊断及早期治疗，最终达到降低乳腺癌死亡率的目的。

对于有家族史的患者，应早期每年坚持乳腺体检，每月进行一次乳房的自我查体。

• 建立良好的生活方式，保持心情舒畅，积极锻炼身体。

• 乳腺自查应每月一次，最佳时间应选择在月经过后或两次月经中间，此时乳腺比较松软，无胀痛，容易发现异常，对已停经的妇女可选择每月固定的时间进行自查。

• 不乱用外源性雌激素。

• 避免食用富含激素性的食物、药物。