原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。临床主要表现为高血压伴低血钾。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

醛固酮瘤

醛固酮瘤是生长于肾上腺的一种腺瘤，也是临床上原发性醛固酮增多症最常见的原因。醛固酮瘤主要分泌醛固酮，可引起水钠潴留，常表现为高血压、低血钾、四肢乏力等。

特发性醛固酮增多症(特醛症)

特发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质增生引起来的，出现高血压、低血钾及周期性麻痹等。

糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)

多于青少年起病，可为家族性或者散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。

醛固酮癌

少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。

异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌

极罕见，可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。

原发性醛固酮增多症的主要病因是肾上腺皮质病变，引起醛固酮分泌增多，女性较男性更为多见。

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%~80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。

发病年龄高峰为30~50岁，具体发病率暂无流行病学统计数据。

肾上腺皮质增生或肿瘤患者

此类疾病是导致本病的重要因素，如患有此类疾病，此类患者属于本病的好发人群。

原发性醛固酮增多症的临床表现为高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、肢端麻木，手足搐搦、多尿和心悸等，部分患儿有生长发育障碍等症状。严重者可导致心肌梗死、恶性心律失常以及肾衰竭等并发症。

高血压

为最早出现症状，多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压仍不达标，但极少数患者可不伴高血压。

神经肌肉功能障碍

• 肌无力及周期性麻痹甚为常见，一般血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。

• 肢端麻木、手足搐搦，在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。

肾脏表现

因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

心脏表现

心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

低血钾

早期患者血钾可正常或在正常低限，仅在使用利尿剂、呕吐、腹泻等情况时出现低血钾。随着疾病进展可表现出持续低血钾，常在3.0mmol/L以下。

部分患儿有生长发育障碍等症状，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。

心肌梗死

由于醛固酮受体广泛分布于人体心脏、肾脏、神经系统、脂肪组织中，原发性醛固酮增多症患者可表现为独立于血压以外的心脑血管损害作用，如冠状动脉疾病、心肌梗死、心房颤动、脑卒中等。

恶性心律失常

因低钾导致心律失常，长期发展下去形成阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

肾衰竭

原发性醛固酮增多症的患者，通常会有持续的恶性高血压，所以会对心脑肾等靶器官造成损害。在肾脏中，由于长期大量失钾，可以导致近曲小管细胞空泡变性，远曲小管和集合管上皮细胞颗粒样变性，造成肾动脉硬化，蛋白尿和肾功能不全。

当患者出现高血压、阵发性无力、手足抽搐、多尿和心悸时应及时就医，提供给医生详细的病情和病史，从而明确病因，积极治疗。通过实验室检查和影像学检查来初步诊断原发性醛固酮增多症，该病需与继发性醛固酮增多症相鉴别。

• 出现高血压、肌无力及周期性麻痹、多尿、口渴、多饮等症状，应及时就医。

• 患者出现心悸、头晕、头痛时应立即就医。

本病可在内分泌科或急诊科就医。

• 这种头晕、头痛症状出现多长时间了？

• 发现高血压有多长时间了？

• 现在双下肢无力吗？

• 夜尿是不是增多了？

• 有没有高血压家族史啊？

• 服用何种降压药物？是否有效？

一般检查

医生通过询问患者有无高血压病病史，根据患者现有的高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、肢端麻木，手足搐搦、多尿和心悸等症状，来初步评估患者病情。

实验室检查

血液生化检查

医生进行血钾、血钠、血气分析及血醛固酮、肾素、血管紧张素、肾功检查，判断钾、碱中毒程度及激素分泌水平。

尿液检查

如尿常规、尿钾、尿钠、尿醛固酮、24小时尿17-羟皮质类固醇及17-酮皮质类固醇含量检查。

筛查试验

血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标。

确诊试验

高钠负荷试验、氟氢可的松试验、盐水输注试验及卡托普利试验。

螺内酯试验

原醛症者经螺内酯试验后，可表现为血压下降、肌无力改善、尿钾减少、尿钠增多、血清钾上升到正常范围，血钠下降。

双侧肾上腺静脉采血

区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。

影像学检查

B超检查

容易发现直径1cm以上的肾上腺肿瘤。

CT扫描

能显示直径为0.8~1cm大小的腺瘤，直径1cm以上醛固酮肿瘤的检出率在90%以上。腺瘤多为单侧。腺癌直径-般大于3cm，边缘不清，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。

MRI检查

对肾上腺肿瘤的检出率低于CT。

¹³¹I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像

对腺瘤、癌和增生的鉴别有意义，如一侧肾上腺显示放射性浓集区，提示该侧有醛固酮肿瘤的可能，如双侧显示，提示可能存在双侧增生或双侧腺瘤。

其他检查

对于临床症状和实验室检查结果不典型者，应进一步做选择性诊断性试验。

体位试验

站立位时特发性醛固酮增多症患者的肾素和醛固酮分泌增高。

钠钾平衡试验

仅适用于诊断困难时使用。原醛症患者在普食情况下呈钾负平衡、钠平衡，而在低钠饮食情况下表现为血清钾升高、尿钠排出减少。

对于高血压或低钾血症的患者在考虑为原醛症时，通过实验室的血清钾、血尿醛固酮浓度检测可初步确立诊断，必要时进行螺内酯试验、体位试验、钠钾平衡试验以便进一步确诊。进行影像学检查有利于肾上腺肿瘤的定位诊断。

继发性醛固酮增多症

表现为肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，根据实验室检查和影像学检查等，可与原发性醛固酮增多症明确鉴别诊断。

原发性醛固酮增多症的治疗以药物为主，严重者可行手术治疗。药物主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等，此病治疗周期比较长。

螺内酯

螺内酯片属于保钾利尿剂，通过作用于肾远曲小管远端拮抗醛固酮，从而具有保钾和轻度利尿作用。同时治疗高血压等症状，也可预防低钾血症。根据血钾水平调整用药剂量。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿、月经不调等不良反应。

依普利酮

是一种新型选择性醛固酮受体拮抗剂，不良反应较少，耐受性好，是螺内酯的良好替代药物，用于治疗高血压，肾功能不全者慎用。

糖皮质激素

糖皮质激素对人体有益又有害，具有双面性，因为长时间服用大量的糖皮质激素，会诱发或者加剧胃和十二指肠的溃疡，仅适用于家族性醛固酮增多症。

阿米洛利

治疗原发性醛固酮症所致的低血钾，肾功能损害、糖尿病、酸中毒和低钠血症者慎用，孕妇及已婚育龄妇女慎用。严重肝肾功能不全，有高血钾倾向者忌用。

氨苯蝶啶

低效利尿药，用于低血钾及高氯酸血症及各种原因引起的顽固性水肿等，肾功能不全者慎用。

• 如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查。术前准备可口服螺内酯，控制高血压，纠正低血清钾。应采用低钠高钾饮食，待高血压、低血钾、碱中毒纠正后，方可进行手术。

• 单个单侧肾上腺腺瘤，应将瘤体与同侧肾上腺切除。原发性肾上腺皮质增生，主张作一侧肾上腺次全切除(一般为右侧)及对侧次全切除。特发性醛固酮增多症行肾上腺手术效果不佳时，可选用药物治疗。对于肾上腺皮质腺癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应行肿瘤根治术。

本病经过规范治疗可达到临床治愈，恢复血钾水平，改善血压。

原发性醛固酮增多症若早期治疗，一般不影响生存期。若治疗延误引发并发症，则生存期不定。

患者应严格遵循医嘱定期复查血钾和血压，医生根据患者病情恢复及时调整用药。

原发性醛固酮增多症患者应做到摄入低脂的食物，摄入低胆固醇的食物，多吃含钾、钙丰富的食物，避免食用辛辣刺激的食物，做到戒烟、戒酒。

• 宜多吃低脂的食物，能够控制食物能量，比如杂粮、苦瓜、莴笋、黄瓜、燕麦、小麦等。

• 宜多吃低胆固醇的食物，防止心血管损害，比如海带、鱼类、胡萝卜、香菇、冬瓜、黄豆、玉米等。

• 宜多吃含钾、钙丰富的食物，加快病情恢复，如土豆、茄子、海带、莴笋等。

• 忌吃辛辣刺激性的食物，防止症状加重，包括咖啡、可乐、醋、辣椒等。

原发性醛固酮增多症患者在日常生活中保持充足的睡眠，平卧起立或坐位起立时动作要缓慢，以免晕厥，术后需监测血钾血钠，防止高钾低钠。同时严格遵循医嘱，合理用药。

• 保持充足的睡眠，注意劳逸结合。

• 平卧起立或坐位起立时动作要缓慢，以免血压突然下降出现晕厥。

• 患者应严格遵循医嘱，合理用药。

• 进行适当的功能锻炼，与病人一切制定活动计划。

• 生活有规律，避免劳累，保持情绪稳定，心情愉快。

密切观察血压及血钾变化，做好记录。如病人出现肌肉无力、呼吸困难、心律失常或神志变化，及时报告医生，进行抢救。

护士应向病人及家属讲解疾病知识，与其建立良好的关系，消除紧张情绪。及时准确回答病人的问题。做各项检查时给予相应的讲解，以取得配合。

患者应掌握药物的适应症，对于出现的不良反应做好心理准备。例如螺内酯片的适应症是治疗高血压等症状，也可预防低钾血症。根据血钾水平调整用药剂量，不良反应可有胃肠道反应，如恶心、呕吐、胃痉挛和腹泻等。因此每种药物都要了解，以免滥用引起意外。

针对高血压患者应每半年进行血液生化检查和筛查试验，一旦发现低钾、碱中毒程度或激素分泌水平异常，应及时就医。

原发性醛固酮增多症病因不明，尚无有效的预防方法。但应注意养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，减少钠盐的摄入。多锻炼身体，保持健康体重，同时定期体检，监测血压。