冠状动脉瘘是指冠状动脉与心脏或大血管之间的先天异常畸形性疾病。冠状动脉瘘是一种少见病，主要病因与先天发育异常、心血管疾病、创伤有关。主要临床症状包括呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳，可导致心力衰竭、冠状动脉瘤、感染性心内膜炎的并发症。目前主要通过药物及手术治疗，预后尚可。

冠状动脉瘘根据病因分为：

先天性冠状动脉瘘

出生即存在的冠状动脉瘘，与先天发育异常有关。

后天性冠状动脉瘘

通常与心血管疾病、创伤等后天因素有关。

根据冠状动脉与心腔间的交通，将冠状动脉痿分为三型

• Ⅰ型，动脉导管型，即冠状动脉直接进人心腔，较为常见。

• Ⅱ型，动脉窦状间隙型，冠状动脉经窦状隙网进入心腔。

• Ⅲ型，动脉毛细血管型，冠状动脉经毛细血管，然后经Thebesian系统进入心腔。

根据血管造影形态，将冠状动脉痿分为两型

• A型，近端型或侧-侧型，受累的冠状动脉近端瘤样扩张并发出瘘支分支开口，痿支开口远端的冠状动脉管腔内径正常。

• B型，远端型或终末动脉型，受累冠状动脉从其起源出至瘘口处全程扩张，痿支近端的冠状动脉分支中断于心表和心肌壁内。

冠状动脉瘘的主要病因与先天发育异常、心血管疾病、创伤有关，好发于先天发育异常者、心脏病患者等人群，目前尚未明确冠状动脉瘘有其他诱因。

先天发育异常

先天性冠状动脉瘘可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。

心血管疾病

常见于冠状动脉硬化、大血管炎等疾病，导致患者冠状动脉破损出现与周围心腔、大血管的粘连形成瘘管相通，出现后天性冠状动脉瘘。

创伤

创伤是后天性冠状动脉瘘的主要原因，尤其是贯通伤，如刀刺伤、枪弹伤、钢铁和玻璃碎片飞击伤等最为常见。受伤时，冠状动脉与心腔、其他大血管均受到损伤，建立了异常通道而形成冠状动脉瘘，冠状动脉手术时创伤也是常见的病因，胸部钝挫伤也可导致冠状动脉瘘。

冠状动脉瘘是一种少见病，其中先天性的冠状动脉瘘发病率为0.002%，后天性的冠状动脉瘘发病率尚无具体的流行病统计数字，该病较少见，占先天性心脏病的0.2%~0.4%，其中右冠状动脉瘘多见，占50%~60%，左冠状动脉瘘占30%~40%，双冠状动脉瘘占24%~10%。冠状动脉瘘引流入右心系统多见，占90%，依次为右心室，右心房、肺动脉、冠状静脉窦及上腔静脉，其中又以冠状动脉-右心室瘘最为多见，占40%~45%，瘘入左心系统者占8%~10%。冠状动脉痿入单一腔管多见，瘘口有多种类型，单发瘘口占84%，多发瘘口占16%。

先天发育异常者

先天发育异常是先天性冠状动脉瘘的病因，此类人群发病率较高。

心脏病患者

多数心脏病患者都伴有冠状动脉瘘，属于高发人群。

冠状动脉瘘的典型症状包括呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳，先天性冠状动脉瘘患儿可出现喂养困难，自幼体弱多病，生长发育落后的症状。冠状动脉瘘可导致心力衰竭、冠状动脉瘤、感染性心内膜炎的并发症。

呼吸困难

多数患者初期表现为活动后喘憋，呼吸急促。随病情进展逐渐出现静息性的呼吸困难，患者不活动也自觉胸闷、喘憋，出现面色发绀。

心悸

为冠状动脉瘘患者最早期的心脏症状，患者自觉心慌、胸闷、心率快，可有心律不齐发作，患者自觉心脏跳动无规律，可有停跳。

心绞痛

当心脏损害严重时可出现心绞痛，患者发作时出现胸部剧烈疼痛，向肩部、背部放射，有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗的症状。

疲劳

患者常自觉乏力，易疲劳，无法进行长期体力劳动，休息后疲劳不易缓解。

先天性冠状动脉瘘患儿可出现喂养困难，自幼体弱多病，生长发育落后的症状。

心力衰竭

冠状动脉瘘导致心肌损伤出现心脏功能障碍，表现为心肌缺血，代偿性心肌肥大，心律失常。最终出现心力衰竭，患者出现胸闷、喘憋、咳粉红色泡沫痰、端坐呼吸、水肿的症状。

冠状动脉瘤

表现为冠状动脉扩张，有异常的畸形突出部位，患者一般无自觉症状，严重者出现胸闷、心慌、心律不齐的症状。

感染性心内膜炎

冠状动脉瘘合并感染导致感染性心内膜炎，出现寒战、发烧、心脏杂音、贫血、脾肿大、咳喘、憋气、不能平卧的症状。

当出现呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳的症状及时就诊心血管外科，行体格检查、心电图、超声心动图、影像学检查明确诊断，冠状动脉瘘需要注意与主动脉窦瘤破裂和冠状动脉开口异位相鉴别。

• 当出现呼吸困难、心悸、疲劳的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者心脏不适加重，严重影响正常生活应及时就医。

• 当患者出现心前区疼痛不能缓解的情况应立即就医。

本病多数患者优先考虑去心血管外科。

• 最近呼吸顺畅吗，又出现过憋喘等症状吗？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳)

• 这些症状出现多长时间了？有加重或缓解的因素吗？

• 母亲妊娠时有受到感染、辐射、刺激吗？

• 既往有其他疾病吗？

• 既往有胸部外伤或手术吗？

体格检查

医生在心前区可听到连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4、第5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。

心电图

分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。

超声心动图

二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。

影像学检查

X线检查

冠状动脉-右心及肺动脉瘘心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。冠状动脉-左侧心腔瘘分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸。某些病例迂曲扩张的冠状动脉，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。

心脏超声

可以清楚的看到冠状动脉和心腔扩大，有助于明确冠状动脉瘘的位置。对于需要手术的患者可以选择经食管超声，有助于明确手术方式。

冠状动脉造影

属于有创性操作，通过向冠状动脉注射造影剂可以清楚的看到冠状动脉瘘的形态。可以为冠状动脉瘘明确诊断，为手术提供诊断信息。

磁共振成像检查

都是极有诊断价值的无创伤检查法，尤其适用于重症病人，可示冠状动脉血流经瘘口进人心腔，多普勒在动脉瘘人口示湍流图谱，后者可清楚地显示扩大的冠状动脉和与心腔交通的瘘道。

心导管检查

冠状动脉瘘口在右心腔者，右心房、右心室或肺动脉血氧含量增高，提示有分流存在和分流所在的水平，但有时亦未能测得分流，平均肺血循环与体血循环量之比为1.61∶1(1~2.8∶1)，肺动脉压力可有轻度或中度升高。

心血管造影检查

逆行性升主动脉造影术或选择性冠状动脉造影术或近年来新发展的数字减影造影(DSA)对冠状动脉瘘的诊断具有决定意义，如冠状动脉扩大曲张，同时造影进入心腔显影，即能确诊，并能确定瘘口所在的部位。

经食管超声心动图

可更为清楚地观察左右冠状动脉的起源位置及近段走行，对瘘口也有较好显示，在经胸超声透声条件较差时，可选择经食管超声进一步观察。

冠状动脉瘘的诊断需要依据以下几点：

• 呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳的典型症状。

• 冠状动脉造影可见冠状动脉瘘表现。

主动脉窦瘤破裂

患者自觉胸闷、呼吸困难、胸痛，在心前区可听到连续性心杂音，破入右心室者偏下偏外，向心尖传导；破入右心房者偏向右侧传导。彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断，并与冠状动脉瘘相鉴别。

冠状动脉开口异位

是比较罕见的先天性心脏病，患者自觉胸闷、呼吸困难、胸痛，其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。多普勒超声检查有助于与冠状动脉瘘相鉴别。

先天性冠状动脉瘤

先天性冠状动脉瘤表现为冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，但与心脏各房室和大血管无交通，彩色多普勒检查在心腔内无异常血流信号，心脏各腔室一般无扩大。

川崎病

本病可引起冠状动脉主干扩张或瘤样改变，结合病史，一般较容易鉴别。

左冠状动脉起源于肺动脉

右冠状动脉主干代偿性增宽，直径一般在1cm内，主动脉根部短轴切面反复检查不能探及左冠状动脉开口。彩色多普勒血流显像检测到肺动脉根部的左后侧细小的血流束进入肺动脉，即为起源于肺动脉的左冠状动脉。

冠状动脉瘘的治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎.有症状者一般主张尽早手术，对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。本病病程较长，需长期持续性治疗。

卡托普利

属于血管紧张素转化酶抑制剂类药物，可以使病人的心血管死亡的主要终点事件的相对危险性显著降低。病人合并高血压、糖尿病、心力衰竭或左心室收缩功能不全的高危病人建议使用卡托普利。

普萘洛尔

属于β受体拮抗剂，能减少心肌耗氧量和改善缺血区的氧供需失衡，缩小心肌梗塞面积，减少复发性心肌缺血、再梗死、室颤及其他恶性心律失常，对降低急性期病死率有肯定的疗效。

维拉帕米

属于钙拮抗剂，通过阻断心肌和血管平滑肌细胞膜上的钙离子通道，抑制细胞外钙离子内流，减弱心肌收缩力，降低心肌氧耗量，心室率降低，缓解心悸效果较好。常见不良反应有体位性低血压、面色潮红、心动过缓等。

华法林

华法林适于不能手术的患者，通常为口服,需监测外源性出血时间。用药患者发生复发性栓塞较少。

呋塞米

属于利尿剂，适用于下肢水肿严重者，通过利尿减轻小腿静脉压，有效改善小腿疼痛、肿胀的症状。使用时注意监测离子水平，避免出现水电解质紊乱。

异常血管结扎术

目前肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者，对于无症状青少年患者，早期手术关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。避免因血栓脱落导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环，有的可以不用体外循环关闭瘘口。

冠状动脉下痿口切线缝合术

本法不需应用体外循环，手术操作简单安全，且保持了瘘口远端冠状动脉的血流，适用于心室前壁瘘。一般为胸部正中切口，纵行切开心包，心外探查可见到扩张的冠状动脉，在心室前壁扪及细震颤最明显处即为瘘口的位置，在瘘口部位的冠状动脉下，做2个或3个经心肌贯穿瘘口的带垫片褥式缝线，以免结扎时割裂心肌。

体外循环下冠状动脉瘘修复术

瘘支冠状动脉一般呈现明显扩张，可经扩张的冠状动脉径路修补瘘口，在细震颤明显部位切开冠状动脉，即可显露位在血管后壁的瘘口，可做间断或连续缝合瘘口，然后用聚丙烯线缝合血管壁切口，瘘入右心室亦可经右心室切口修补痿，瘘大者可用补片修补。

冠状动脉切开修补术

当冠状动脉瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉信时，从心脏外表不能确定瘘口位置，可在体外循环下将扩张的冠状动脉纵行切开，直视下瘘口缝合或补片修补，此方法应注意术后早期抗凝，防止血栓形成。

介入治疗适于冠状动脉畸形程度轻，冠状动脉瘘小的患者。通过从大血管把封堵材料放到异常血管部位，起到关闭瘘口的作用。手术创伤小，愈合快，一般没有后遗症。

冠状动脉瘘一般经过及时治疗可治愈。

冠状动脉瘘患者的生存时间与病情严重程度有关，对于轻症患者在婴儿和儿童期手术后一般可达到预期寿命。成人发病的患者会缩短生存期，具体生存时间尚无流行病统计数字。

冠状动脉瘘患者经过及时治疗一般不影响正常生活，若治疗不及时可导致心力衰竭影响正常心脏功能。

冠状动脉瘘患者在治疗结束后一个月，复查心脏彩超观察术后恢复情况，愈合良好者可每年复查一次。

冠状动脉瘘患者的饮食需要注意补充多种微量元素，可以多摄入对心脏有益的食物，如新鲜瓜果、不饱和脂肪酸，避免摄入辛辣刺激、油腻食物。

• 冠状动脉瘘患者宜多吃含镁、铬、锌、钙、硒、碘元素的食品，多吃一些保护性食品，增加水果蔬菜的摄入，多吃富含不饱和脂肪酸的食油等。

• 冠状动脉瘘患者日常注意饮食清淡，避免摄入辛辣刺激的食物，如葱姜蒜等，避免摄入大量的油腻食物，如肥肉、薯条、炸肉等，均不利于心血管系统。

• 冠状动脉瘘患者在婴儿期需要注意喂养量，避免一次摄入食物过多，少食多餐。喂养时注意速度，避免出现呛咳。

冠状动脉瘘患者的护理需要注意伤口清洁，注意养成良好的作息、运动和生活习惯。患者及家属可以通过观察呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳的症状有无缓解进行病情监测。需要特别注意的是，本病患者术后出现伤口出血或渗液等情况时需要及时就诊。

• 冠状动脉瘘患者在术后注意伤口周围的皮肤清洁与消毒，注意每两天更换一次敷料，避免粘连或感染，有引流管者需要注意引流液的颜色和量，若出现异常及时呼叫医生。

• 冠状动脉瘘患者需调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

• 冠状动脉瘘患者需保持大便通畅，避免用力大便。避免寒冷刺激，注意保暖。平时注意作息规律，避免熬夜，保证充足的睡眠。

患者及家属可以通过观察呼吸困难、心悸、心绞痛、疲劳的症状有无缓解进行病情监测，以及在术后一个月复查心脏彩超观察术后恢复情况，愈合良好者可每年复查一次。

若术后患者出现伤口出血或渗液，引流管的梗阻，引流液颜色发红，需及时就医处理。

冠状动脉瘘的预防需要针对其可能的各种致病因素进行预防，在妊娠时期避免感染等刺激因素。对于患有心血管疾病者需要早期治疗，日常注意保护，避免胸部外伤，同时可针对本病高危人群进行孕期筛查检测。

对于有家族史者需在孕期每月检查B超监测胎儿生长发育情况，有一定的早期筛查作用。

• 大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。

• 对于患有心血管疾病者需要早期治疗，避免疾病进展，注意定期复查。

• 日常注意保护，避免胸部外伤，远离危险场所。