自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性疾病导致肝组织损害，肝脏发生弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成。临床可见乏力、纳差、黄疸、皮肤瘙痒等表现。其治疗以药物治疗为主，必要时可行手术治疗，本病严重者可以进展到肝衰竭。

自身免疫性疾病是导致自身免疫性肝硬化的主要因素，本病好发于患有自身免疫性肝病的人群、有该病家族史的人群，可由病毒感染、药物应用、环境等因素诱发。

自身免疫性肝硬化的发病主要因素是自身免疫性疾病，病人免疫功能存在缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生免疫反应，导致肝脏损害。

病毒感染、药物应用、环境等都有可能诱发该病。

该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但目前病例数呈明显上升趋势。

• 患有自身免疫性肝病的人群。

• 有该病家族史的人群。

自身免疫性肝硬化患者临床表现缺乏特异性，有的患者可以没有症状，临床常见的症状有乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、黄疸等，病情持续发展至失代偿期可出现腹胀、水肿等。自身免疫性肝硬化可并发有上消化道出血、自发性腹膜炎、原发性肝癌、肝性脑病。

• 乏力，肢体倦怠。

• 食欲下降、食量减少，上腹部不适。

• 皮肤瘙痒，夜间明显。

• 黄疸，皮肤、巩膜黄染，尿色加深。

• 消瘦，体重明显下降。

• 腹胀，进食后加重，腹腔积液多者腹部膨隆，尿量减少。

• 下肢凹陷性水肿。

上消化道出血

肝硬化失代偿期患者多会出现食管胃底静脉曲张，进食粗糙硬物后容易引起消化道出血，表现为黑便、便血、吐血呕血等。

自发性腹膜炎

长期肝硬化腹水患者容易出现自发性腹膜炎，表现为发热、腹痛，压痛、反跳痛明显。

原发性肝癌

多表现为明显消瘦、肝区剧烈疼痛、营养不良、腹胀、恶心呕吐等。

肝性脑病

患者出现行为异常，睡眠颠倒、异常亢奋、意识不清等症状。

自身免疫性肝硬化缺乏特异性临床表现，如检查发现有肝硬化需要及时到消化内科或肝病科就诊，必须结合实验室检查、影像学检查及肝组织病理学检查才能明确诊断。本病需要与酒精性肝硬化、药物性肝硬化、病毒性肝硬化进行鉴别。

• 对于没有明显症状，仅查体时发现肝硬化者，应于及时就医完善其他检查。

• 对于自觉症状明显，肝功异常，影像学检查提示肝硬化患者，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科、肝病科就诊。

• 若患者出现便血、吐血、意识不清等表现，建议去急诊科紧急就医。

• 因为什么来就诊的？

• 最近做过什么检查？

• 目前都有什么症状？(如恶心、乏力、右上腹不适等)

• 是否有以下症状？(如吐血、便血、尿黄、眼黄等症状)

• 既往有无其他的病史？

自身免疫性抗体检查

该项检查可用于判断是否存在自身免疫性疾病，但具体分型仍需要结合组织病理学检查。

肝功能检查

• 转氨酶在肝细胞内储存，当肝细胞损害后，大量转氨酶释放入血，可出现转氨酶升高。

• 碱性磷酸酶：该病可见到碱性磷酸酶显著上升。

• 血清胆红素检测： 肝脏在胆红素代谢中有摄取、转运、结合、排泄的功能，肝功损伤时胆红素代谢障碍、致胆红素水平升高。

腹部超声、CT、MRI检查

腹部的影像学检查有助于发现腹腔积液、脾脏肿大、肝脏形态学改变等。

肝组织病理学检查是诊断自身免疫性肝病、代谢及遗传性肝病、肿瘤及肉芽肿性疾病等有效方法，对于病因不明的肝硬化有助于明确诊断。

临床表现

乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、黄疸等。

辅助检查

• 实验室检查提示肝损伤、肝功能减退。

• 自身免疫性抗体检查提示患者存在自身免疫性疾病。

• 影像学检查提示肝硬化。

• 肝组织病理学检查提示假小叶形成。

依据以上临床表现和辅助检查结果可确诊该疾病。

酒精性肝硬化

患者有长期大量饮酒史，且排除病毒感染、药物性肝损害、自身免疫性肝病等，可资鉴别。

药物性肝硬化

多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎。但有些药物可诱发自身免疫反应，需依靠病理学检查以资鉴别。

病毒性肝硬化

有明确的肝炎病毒感染病史，血清病毒抗原血检查对鉴别有极大帮助。

自身免疫性肝硬化的治疗以药物治疗为主，关键是原发病的治疗，明确何种自身免疫性疾病后针对性用药。如果出现出血等并发症后必要时可行手术治疗。本病患者肝内胆汁淤积一般需要长期甚至终身治疗，如存在肝外胆汁淤积可手术或内镜解除梗阻。

• 停止使用引起胆汁淤积的药物。

• 治疗自身免疫性肝病。

• 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治疗、外科手术治疗。

熊去氧胆酸

该药可抑制胆固醇在肠道内的重吸收和降低胆固醇向胆汁中的分泌，还有细胞保护作用。临床不良反应可出现稀便或腹泻。

泼尼松

属于肾上腺皮质激素类药，具有抗炎、抗过敏、免疫抑制作用。但由于其不良反应多且严重，需谨慎用药。

硫唑嘌呤

具有免疫抑制作用，但应注意其骨髓抑制、肝损害、皮疹等不良反应。

门静脉分流术

目的是为降低门静脉压力。手术方式有两种，一种需要开腹将患者门静脉的血流分流至下腔静脉、肠系膜静脉或肾静脉，手术的创伤大，且患者的死亡率较高，临床应用呈下降趋势；另一种方式是在采用介入的方法在患者的肝静脉及门静脉之间建立通道(TIPSS)，将门静脉血液分流至肝静脉，达到降低门静脉高压的目的，此类手术临床应用率较高，约为70%~80%。

肝移植术

肝移植术是终末期肝病患者最佳治疗方法，但由于患者本身凝血功能障碍、手术时间长渗血多、凝血物质补充不足等，术后容易发生腹腔出血风险，且肝源缺乏、花费巨大等，导致该手术施行仍较少。

自身免疫性肝硬化难以治愈。

肝硬化患者给予积极有效的治疗，可以延缓或终止肝硬化的发展，代偿期肝硬化患者10年生存率可达89%。

肝硬化代偿期患者可2~3月复诊1次，失代偿期患者需要根据患者症状随时复诊。

自身免疫性肝硬化患者饮食建议忌辛辣粗糙质硬食品，宜注重补充蛋白和低盐饮食。

• 忌辛辣粗糙质硬食品，比如骨头、煎饼、瓜子等，肝硬化患者多存在食管胃底静脉曲张，辛辣粗糙质硬食品易损伤胃肠黏膜，引起出血。　

• 宜注重补充蛋白，比如服用蛋白粉、氨基酸等，注意少食多餐，提倡加餐。只要没有肝性脑病，大便通畅，可以进食富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。

• 宜低盐饮食，可用钾盐代替普通食盐，避免食用酱菜、火锅、卤菜等。

自身免疫性肝硬化患者日常要注意养成良好的生活习惯。如早睡早起、适度运动、保持大便通畅以及术后要注意清洁。需要特别注意的是，本病患者不要应用对肝功能有损害的药物。

• 日常作息：早睡早起，避免熬夜。

• 运动：适度活动，以不感到疲劳为度。

• 术后要注意刀口周围皮肤的清洁和敷料的情况。

• 戒烟戒酒。

• 务必保持大便通畅。

自身免疫性肝硬化患者要注意避免应用对肝功能有损害的药物。

自身免疫性肝硬化预防得关键是重视查体，减少伤肝因素如不乱用保健品，不熬夜、劳累等。

由于本病主要由自身免疫性疾病诱发，所以无法通过早期筛查进行预防。

• 定期全面查体，感觉不适及时就诊。

• 不熬夜、不劳累、不乱用保健品及药品。

• 有基础肝病的患者一定定期复查，积极治疗。