自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。激素及免疫球蛋白治疗，总体预后良好，少数完全康复需要2年以上。

根据临床综合征及相关的自身抗体，自身免疫性脑炎可分为以下三类：

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

是自身免疫性脑炎最主要的类型，特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与边缘性脑炎有所不同，被单独归为一类。

边缘性脑炎

抗LGHI抗体相关脑炎、抗GABAgR抗体相关脑炎、抗AMPAR抗体相关脑炎的临床表现及影像学改变符合边缘性脑炎诊断标准。

其他自身免疫性脑炎综合征

包括莫旺(Morvan )综合征、伴强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎、抗DPPX抗体相关脑炎、基底核脑炎、奥菲莉亚(Ophel-ia)综合征等，这些综合征或者同时累及中枢神经系统与周围神经系统，或者表现为特征性临床、神经影像综合征，不同于边缘性脑炎。

自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统，最终导致神经功能恶化的疾病，暂无相关好发人群以及诱发因素。

自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎，有学者认为细胞表面抗原抗体主要由体液免疫介导，细胞内抗原抗体主要由细胞免疫介导，但也有学者认为补体亦参与致病过程，副肿瘤性自身免疫性脑炎发病原因可能是肿瘤组织表达的抗原与中枢神经系统神经元表达的抗原相似，而肿瘤抗原激发了机体的免疫应答保护机制，导致攻击肿瘤抗原的抗体与神经系统表达抗原的神经元发生反应，损伤中枢神经系统，产生相应的临床症状。

自身免疫性脑炎约占所有脑炎的病例的10%~20%左右，现有流行病学无患者好发人群、年龄、好发地区的统计。

自身免疫性脑炎发病时主要表现为前驱症状、精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作、语言功能障碍以及不同程度的意识障碍神志昏迷等。

前驱期症状

临床表现类似于病毒感染，出现发热、头痛、乏力、呕吐、腹泻或上呼吸道等症状。

神经症状期

前驱期后5天至2周左右出现神经症状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠、易激惹，异常行为、幻想、妄想，有些患者可出现社交退缩、刻板动作等。

无反应期

表现为睁眼，但对外界刺激无反应，不说话或喃喃自语无意义言语。

不随意运动增多期

口咽面部运动障碍最常见，如舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等。

自主神经功能紊乱

最常见体温调节障碍、心率增快或减慢、多涎、高血压或低血压，尿便障碍。

抽搐发作

可出现在病程的任何时期，为部分运动性发作或复杂部分性发作，严重者可出现癫痫持续状态。

嗜睡

主要表现为嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱和白天过度睡眠等。

意识障碍

症状严重者一般会出现意识障碍、休克，甚至会出现休克等症状。

通气不足

较常见，患者会表现为通气不足，呼吸不上来，呼吸不畅等症状，有些患者甚至需要呼吸机辅助呼吸。

当患者出现近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常、不自主运动等情况，需及时就医。临床医生根据临床表现，给予完善脑脊液、头MRI、脑电图等相关检查，脑脊液中抗神经元抗体阳性是确诊依据。

如发现患者出现精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作应及时就医。

• 多数患者优先考虑到神经内科就诊。
  

• 若患者精神症状典型可就诊于精神科。

• 脑部是否存在外伤以及最近睡眠怎么样？

• 都有什么症状？
  

• 症状的起病形式？
  

• 病前有无发热等症状？
  

• 有无睡眠障碍？

脑脊液检查

脑脊液常规细胞数一般正常，总细胞多在10~30个/ul，脑脊液生化可以有蛋白的轻度升高，糖含量多正常。25%~60%的患者脑脊液寡克隆区带阳性、免疫球蛋白IgG指数升高。

抗体检查

血和脑脊液中均可检测到自身免疫性脑炎抗体，而且以脑脊液抗体检测更敏感，IgG抗体滴度与是否合并肿瘤以及病情的严重程度相关，近年研究发现IgA抗体在疾病发展过程中也起一定作用。

脑电图检查

大多患者脑电图可有异常表现，通常为非特异性弥漫或者散在分布的慢波，有时可有颞叶起源的癫痫放电，

头颅MRI

可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号，部分患者可见边缘系统病灶，少数病例兼有中枢神经系统炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质或者脑干受累。

头正电子发射计算机断层显像(PET)

可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶与基底节代谢升高。

肿瘤学检查

卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见，卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。

根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。

病毒性脑炎

病毒性脑炎夏秋季节高发，儿童多见，多急性起病，出现病毒感染的全身中毒症状如发热、头痛、畏光、肌痛、恶心、呕吐、腹泻、食欲减退和全身乏力等症状。病毒性脑炎急性期脑脊液自身免疫性脑炎先关抗体检测阴性，可检测到相关病毒核酸。

代谢性脑病

包括肝性脑病、尿毒症脑病等，鉴别主要依靠有相关病史鉴别，脑脊液自身免疫性脑炎先关抗体检测阳性。

自身免疫性脑炎的治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白治疗，出现癫痫发作或精神症状等合并症给予对症支持治疗，合并肿瘤的患者给予抗肿瘤治疗。

合并症的治疗,如出现癫痫给予抗癫痫治疗，如出现精神症状给予抗精神症状治疗。

糖皮质激素

为自身免疫性脑炎的一线治疗，一般采用糖皮质激素冲击治疗，甲泼尼龙静点之后改为口服，并逐渐减量；对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素，口服激素总疗程为6个月左右，在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。

免疫球蛋白

为自身免疫性脑炎的一线免疫治疗，可增强患者抗感染和免疫调节能力，对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2~4周重复应用静脉免疫球蛋白，重复或者多轮静脉免疫球蛋白适用于重症自身免疫性脑炎患者和复发患者。

血浆交换

可与激素联合使用，在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换，血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成，对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。

利妥昔单抗

根据外周血CD阳性的B细胞水平该药，至清除外周血CD细胞为止，如果一线治疗无显著效果，可以在其后1~2周使用利妥昔单抗。国外抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药用于自身免疫性脑炎属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。

环磷酰胺

此药品同样为二线治疗，适用于对一线治疗不敏感者，病情缓解后停用。

吗替麦考酚酯

主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者，以及肿瘤阴性的重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。

肿瘤与自身免疫性脑炎有密切的关联，若自身免疫性脑炎有合并肿瘤，应尽早进行手术切除。

自身免疫性脑炎可治愈，部分患者稳定后可复发。

80%左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，不影响正常寿命，重症患者的平均重症监护治疗病房治疗周期为1~2个月，死亡率在2.9%~9.5%，少数患者的完全康复需要2年以上，复发率为12%~31.4%。

患者经治疗后到神经内科门诊定期随诊，完善血常规、血生化等相关检查评估患者的激素副作用，并评估疾病有无复发。

自身免疫性脑炎患者正常饮食或略清淡饮食，可适量补充营养，营养均衡。多使用高蛋白、高维生素的食物。

• 忌辛辣、油炸类食物。减少摄入钠含量高的食物，如方便食品、快餐、少用高盐的咸菜等，避免应用过多甜食。
  

• 清淡饮食，多吃易消化吸收、营养丰富的食物，注重均衡饮食，肉类和蔬菜搭配摄入。可以多摄入低脂肪、高纤维、富含蛋白质和维生素的食物。
  

自身免疫性脑炎患者需注意休息，注意个人卫生、家属应注意帮助患者被动运动，保证饮食均衡。此外患者及家属需注意监测病情的变化，有异常及时就诊。

• 自身免疫性脑炎的患者在日常生活中重在养成良好、健康的饮食、运动及生活习惯。
  

• 注意个人和生活环境卫生，定期消毒清洁。
  

• 患者可能遗留神经功能缺陷，家属注意帮助患者被动运动，以保持关节的正常功能。

患者如出现原有症状或本病的其他症状，应及时就诊。

自身免疫性脑炎为自身免疫系统疾病，无有效的预防措施，主要是注意生活规律，养成良好健康的生活习惯。

• 生活中应该保持规律的作息，适当进行放松，不要熬夜，不能过于劳累。

• 避免吃过油、辛辣、刺激性食物，避免刺激肠胃，引起炎症。

• 适当锻炼，增强身体素质，