什么是自身免疫性脑炎_有来医生

郝勇
副主任医师

上海交通大学医学院附属仁济医院

神经内科

什么是自身免疫性脑炎

2018-09-25 19:28播放 :

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视频内容

自身免疫性脑炎是脑炎的一种类型，由于免疫系统发生识别错误，产生针对神经系统组织的抗体，从而攻击自身神经系统所产生的一系列症状。不同自身免疫性脑炎亚型，可表现出各自的特点。临床最常见NMDA受体脑炎，指针对NMDA受体产生自身免疫抗体所导致的一系列NMDA脑炎的表现。此外，还有其它一系列针对离子通道的自身免疫抗体，如LGI1、CSPR2等电压门控钙离子通道。自身免疫性脑炎的症状多围绕边缘系统，即颞叶、海马、杏仁核等部位病变的症状，表现为记忆障碍、癫痫发作、情感障碍、植物神经紊乱等一系列症状。

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什么是自身免疫性脑炎

"自身免疫性脑炎是指自身免疫反应介导的脑炎，自身免疫反应的发生主要是由于人体内，产生了攻击自身脑组织的特异性抗体，包含有若干种亚型，其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎最常见，它的主要临床表现有痴呆的相关症状，比如记忆力减退、记不住近期发生的事情、不认识家人、不认识朋友。还可以有精神行为异常，表现为情绪不稳定、胡言乱语、妄想，也可以表现为癫痫发作，反复的抽搐。运动功能也受影响，表现为肢体僵硬、运动过度、姿势不稳定。部分病人可出现口面部的不自主运动、肢体的抖动，还有部分病人表现为自主神经功能障碍的症状，比如心动过速或者是过缓、口水增多、血压偏低、中枢性发热或者体温过低等。病情严重者可表现为嗜睡甚至昏迷，自身免疫性脑炎需要及时就诊和治疗。"

语音时长01:19''

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自身免疫性脑炎注意什么

"自身免疫性脑炎一般是因为免疫性因素所造成，需要观察患者的血压、呼吸、心跳等状况，因为有些患者累及到脑干引起脑炎，会影响呼吸、心跳、血压，这个时候需要用呼吸机来维持呼吸，避免发生严重的不良反应。脑炎的患者意识下降或者昏迷，这种情况要注意多翻身、拍背，避免发生肺部感染、尿路感染、褥疮，以及下肢深静脉血栓形成，会导致肺动脉栓塞等并发症。要积极的治疗，给予免疫球蛋白、血浆置换以及激素的冲击疗法，对症治疗、支持治疗来改善自肾免疫性脑炎造成的症状。"

语音时长01:12''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

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什么是自身免疫性脑炎

"自身免疫性脑炎是脑炎的一种类型，由于体内免疫系统发生识别错误，产生针对正常神经系统组织的抗体，进而攻击自身神经系统，导致炎症所产生的一系列中枢神经功能障碍。抗体包括抗神经元细胞内蛋白抗体和抗神经元细胞表面蛋白抗体，某些自身免疫性脑炎是由于肿瘤和感染所诱发。由于抗体的不同，自身免疫性脑炎也具有各自的特点，临床上最常见抗NMDA受体脑炎，以及抗LGI-1、GAD等抗体相关的边缘性脑炎。临床表现以精神行为异常、癫痫发作、认知功能障碍等多灶性或弥漫性脑损害为特点，诊断需要结合临床表现、辅助检查、脑脊液检查，发现相关抗体可以确诊。治疗包括免疫治疗，以及对癫痫发作和精神症状的对症治疗、支持治疗、康复治疗，合并肿瘤的患者需要进行手术等抗肿瘤治疗。"

语音时长01:43''

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"自身免疫性脑炎的病因，自身免疫性脑炎是自身的免疫系统，对中枢神经系统作为抗原引起的一系列免疫反应，这个反应导致了疾病的发生，引起了神经系统的各种各样表现。比如癫痫发作、脑膜刺激征、神智障碍，神经系统出现各种各样功能的变化，感觉、运动、认知功能等一系列变化，这种变化就是自身免疫性脑炎。它的治疗应该是免疫、对症以及支持疗法，常用激素、免疫球蛋白以及血浆置换等方法。发现早并治疗及时，效果是不错的，但是也有部分患者会留有后遗症，需要长期服药、支持治疗等。"

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"自身免疫性脑炎的治疗包括对症治疗、对因治疗以及支持治疗。对症治疗是控制癫痫发作，改善精神症状，它引起的癫痫属于症状性癫痫，又叫做继发性癫痫，常选用奥卡西平或者卡马西平，疗效较差时也可以多种药物联合治疗，常用的第二种药物是左乙拉西坦。如果有精神障碍，可以加用抗精神病药物，比如喹硫平、奥氮平或者利培酮。对因治疗是免疫治疗，常用糖皮质激素，急性期使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，如果患者有使用激素的禁忌，也可以静脉注射丙种球蛋白，后者价格较为昂贵，如果有特殊情况，患者两种都不能使用，也可以考虑血浆置换，其疗效待定。此外，利妥昔单抗以及免疫抑制剂，比如环磷腺苷也可以用于激素、丙球治疗效果不佳的患者。如果患者症状仍然反复或者复发，也可以使用吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤。如果患者是肿瘤合并的副肿瘤综合征，也应该切除肿瘤。"

语音时长01:42''

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自身免疫性脑炎怎么治疗好

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语音时长01:21''

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自身免疫性脑炎的病因

"自身免疫性脑炎的病因，主要是由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生的反应，从而导致的疾病。对于自身免疫性脑炎来说，主要表现就是癫痫发作，以及认知障碍和神经系统症状。对于自身免疫性脑炎，一旦诊断需要及时治疗，主要就是免疫治疗和对症支持的处理，一般要使用肾上腺皮质激素以及免疫球蛋白，可以使用血浆置换。如果效果不好，可能需要加用环磷酰胺等治疗。对于自身免疫性脑炎患者来说，症状改善以后也需要长期服药，一部分患者可能会留有后遗症。"

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"自身免疫性脑炎是一类由自身抗体介导的、严重的、但属于可治性的中枢神经系统疾病，是由于机体的免疫系统在某些因素，比如感染、肿瘤等等因素的诱发下，导致免疫系统的功能紊乱，产生针对自身脑组织正常蛋白的抗体，这种异常免疫因素的攻击所导致的脑炎，称作自身免疫性脑炎，也称作新型边缘性脑炎。这类疾病主要影响儿童和青年，临床表现多种多样，病情严重。国内最早的自身免疫性脑炎是报道在2010年，这类疾病通常根据患者的年龄、病情的严重程度、病情进展的速度以及治疗、诊断是否及时、合理，有着不同的临床预后。一般它的死亡率，据数据统计，在10%左右。所以一旦出现神经功能异常的表现，应该及时到神经内科全面地进行诊疗。"

语音时长01:58''

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自身免疫性脑炎严重吗

"对于自身免疫性脑炎严不严重，要根据脑炎对脑组织侵犯的严重程度决定，有一部分自身免疫性脑炎，比如脑部的病灶很少，引起的临床症状很轻，比如只是有记忆力的减退或者有精神症状、肢体抽搐，经过治疗以后大部分的患者预后还是可以的。如果是年老的患者，平时基础状态比较差，比如有心脏病、高血压，自身免疫性脑炎引起脑部的广泛的病变，患者出现昏迷、意识障碍，这类患者经过治疗以后症状会比较重，严重的可能会有生命危险，所以自身免疫性脑炎的严重程度要根据对脑部的侵犯和临床症状决定，还与治疗及不及时有一定的关系。"

语音时长01:17''

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