黏液纤维肉瘤
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概述
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病因
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症状
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就医
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治疗
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预后
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饮食
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护理
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预防
黏液纤维肉瘤是由异型性不等的成纤维细胞样细胞和黏液样基质组成的肿瘤，瘤内可见清晰的弧线状血管，有时可见假脂肪母细胞，易被误诊为黏液样脂肪肉瘤。是纤维肉瘤的一种亚型。临床表现好发于肢体，特别是下肢，位于躯干、头颈部和腹壁者较为少见，而位于盆腔和腹膜后者大多为去分化性脂肪肉瘤。该病一般采取手术治疗，预后较好，易复发但较少转移。
- 就诊科室
- 肿瘤科、皮肤性病科、消化内科
- 是否医保
- 是
- 英文名称
- myxofibrosarcoma
- 是否常见
- 否
- 是否遗传
- 是
- 并发疾病
- 无
- 治疗周期
- 长期治疗
- 临床症状
结节状肿物
- 好发人群
- 有该疾病家族史者
- 鉴别诊断
- 脂肪肉瘤
- 常用检查
- 活检、影像学检查
黏液纤维肉瘤的发病原因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。根据研究数据，遗传因素有一定可能导致此疾病的发生。
遗传因素
大部分黏液纤维肉瘤有细胞遗传学变异，核型相当复杂，肿瘤内异质性明显，染色体数目介于三倍体和四倍体之间。
该疾病常见于50~80岁的中老年人，二十岁以下患者极为罕见，其中以男性患者较为多见。发病部位一般为四肢，手术切除肿物后半数以上患者会复发。
有该疾病家族史者可能会携带异常的基因，导致此疾病的产生。
黏液纤维肉瘤的典型症状是皮肤下面出现生长缓慢的结节状肿物，常为单个出现，一般没有痛觉。肿物一般出现在四肢或臀部，少数患者会出现在头颈部和躯干部，极少数患者会出现在腹腔部。该病复发概率大，若复发恶性率大，有转移的可能。
结节状肿块直径大约4~10cm，常为单个出现，肿块边界不明显，颜色呈白色或者正常肤色，病人没有自觉症状。可通过手术切除。
该疾病生长的是“无痛肿物”，患者没有自觉感受，不会出现疼痛、呼吸困难等症状。
其他部位转移
第一次切除肉瘤后复发的患者恶性率可能增加，有可能会出现远部位的转移，以肺部和腹膜后部为主，少数患者可能会转移至淋巴。
黏液纤维肉瘤应尽量做到早发现、早诊断、早治疗，当患者出现无痛肿块应及时就诊皮肤科。应该做活检、影像学检查确诊，并与脂肪肉瘤相鉴别。
皮肤出现无痛肿块，且直径大于四厘米时，应及时就医。
若皮肤出现肿块时，大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
有家族史者可考虑直接去肿瘤科就诊。
目前都有什么症状？(如皮肤出现肿块等)
这个症状已经持续多久了？
肿块疼吗？
有没有家族病史？
有无糖尿病、高血压等病史？
组织病理学检查
大多数肉眼可见的、没有症状且无法消散的肿块都需要进行活检。活检是直接取出疑似病变的组织，然后进行病理学检查的技术。通过活检可为疾病的诊断提供线索。
影像学检查
MRI是首选的影像学检查手段，这是因为MRI可以增强肿瘤和肌肉、邻近血管之间的对比度，可直接观察有无肿瘤的出现。
本病主要通过影像学和病理学检查进行确诊。MRI可观察到肿瘤的存在，活检可见肉瘤中有细长的弧线状血管，间质内含有大量黏液，可见假脂肪母细胞，结果支持黏液纤维肉瘤即可确诊。
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是成年人中较为常见的软组织肿瘤，常见于中老年人，是一种缓慢生长的无痛性肿块，肿瘤内脂肪含量越高，其预后就相对越好。该病可发生在任何含有脂肪组织的部位，大部分边界清晰，可通过病理学检查癌细胞形态确诊。
黏液纤维肉瘤的治疗主要做到积极而理性、治疗措施个体化的原则，因复发率高因此可能需要长期治疗。一般以手术治疗为主，放疗为辅，直接去除发病部位。但是该疾病易复发，需要及时复诊，手术后根据患者体质完全恢复的时间不同。
该疾病一般无需药物治疗。
手术切除肿块
通过手术切除皮肤下的肿块是目前治疗黏液纤维肿瘤首选的方式。手术中除了要切除肿块外，还要切除肿块周围一到两厘米范围内的正常脂肪和肌肉组织，防止出现边缘阳性的现象。
局部放射治疗
可根据病人的情况决定是否进行局部放射治疗。放射治疗是利用放射线对肿瘤的照射以达到使肿瘤体积缩小的治疗，时间较短。
对于黏液纤维肉瘤，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是对人体的损伤较大，临床仅作为备选方案，很少使用，具体化疗方案需根据病人具体情况进行定夺。
黏液纤维肉瘤患者通过规范、有效的治疗后，能够消除疾病症状，维持正常的生活质量，但不能治愈。五年内存活率很高，总体预后相对较好，但是有很大可能性复发。另外，肿瘤有转移的可能，仍需要定期复诊。
黏液纤维肉瘤目前不可治愈。
黏液纤维肉瘤大部分患者不会影响自然寿命，极少数患者可能发生转移，此时若不及时治疗可能危及生命。
黏液纤维肉瘤易复发，因此术后应遵医嘱及时复诊。复诊时穿宽松衣物方便检查，可通过体格检查、影像学检查等手段检查疾病恢复情况，一般为一个月一次。
黏液纤维肉瘤患者无特殊饮食指导，日常保持规律的饮食习惯，补充优质蛋白、维生素等，满足机体的营养需求。
黏液纤维肉瘤患者的护理以促进患者伤口尽快愈合为主，还需避免发生伤口感染，在感染发生后应及时发现和处理。外阴部术后需保持大便通畅，如果需要应在医生指导下使用软化大便药物。
选取宽松舒适的衣物，不要经常触碰或摩擦肿块部位，以免诱发肿瘤的复发。
术后应注意不要触碰伤口，避免感染。
创口恢复后要注意不要经常摩擦发病部位，防止肿瘤的复发。
外阴部术后需保持大便通畅，防止便秘引起术后出血，若大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
黏液纤维肉瘤的发病原因尚不明确，无有效的预防方式，还需进行进一步的科学研究。
参考文献
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