臀肌挛缩症是指由各种原因引起的臀肌及其筋膜挛缩，导致髋关节功能受限，表现出特殊的症状、体征的临床综合征。本病多发于儿童，双侧多见，主要通过手术治疗和功能锻炼进行恢复。

根据病变组织涉及的部位，可将本病分为三型：单纯臀大肌挛缩型、单纯臀中肌挛缩型、复合挛缩型(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌挛缩)。

儿童属于臀肌挛缩症易感人群，主要有先天性因素和后天性因素，先天性因素见于遗传、瘢痕体质等，后天性因素可能和儿童特殊的免疫状态相关，还与外伤、感染、遗传以及臀部反复多次肌肉注射等原因有关。

注射因素

儿童臀部注射的药物主要有抗生素和解热镇痛类药物，如青霉素类药物，特别是苯甲醇作为溶解剂的青霉素，具有造成骨骼肌纤维变性的副作用，最终导致臀肌局部组织变性而发生挛缩。

免疫因素

人体的免疫功能低下时，不能及时有效地清除局部沉积的免疫复合物，引起组织缺氧，刺激局部产生成纤维细胞，使臀肌纤维变性、坏死。

外伤、感染等因素

臀部软组织感染后可向周围扩散，扩散至筋膜，可导致纤维瘢痕组织增生，大腿肌肉挛缩，此外臀部外伤后淤血、水肿，也可以造成局部组织挛缩。

遗传特发因素

比较少见，臀肌挛缩可能有一定的遗传性。

体型瘦削

在臀肌挛缩患儿中重度患儿往往以体型瘦削、体脂含量较少的居多，由于体型瘦削的人皮下脂肪少，在肌肉注射时不能有效地包裹吸收药液，从而使药物直接刺激到肌肉、肌膜以及筋膜组织，导致严重的挛缩病变。

细胞因子

细胞因子可能与臀肌挛缩症密切相关。

臀肌挛缩症好发于儿童，其中以男性多见，国内儿童发病率为1.0%~2.4%。

• 反复肌肉注射的患儿：体质虚弱且易出现呼吸道、肠道等感染，需反复肌肉注射治疗的患儿。

• 先天性肌肉发育不良的人群：部分学者认为本病是先天性肌肉发育不良所致。

• 其他：瘢痕体质、免疫功能异常及有家族史的人群，可能发生本病。

臀肌挛缩症的典型症状为髋关节功能障碍，表现为特有的步态和体征，患儿常表现蹲坐时姿势异常、步态异常等，其并发症主要为术后并发症，如骨盆倾斜等。

本病主要表现髋关节功能障碍，姿势和步态异常，如只能小步幅慢跑，快步时呈跳跃状；下蹲时双膝关节不能并拢，两腿分开呈蛙式位；严重时坐位屈膝屈髋90度，无法完成并膝或“翘二郎腿”；仰卧位时，上面那条腿膝盖放不到床上，双膝关节分开；站立时呈“外八字”，行走如鸭子，步履蹒跚。

关节弹响

该症状常见于臀肌挛缩症，但不是特征性的表现，主要见于患儿屈髋或下蹲时，若将双手放在臀部骨头凸起处，可触及有有明显的条索状物(或块状物)在骨头表面滑动或发出响声。

窦道形成

患者因体质差、伤口血肿、感染、引流口不愈合，则容易形成慢性窦道。

坐骨神经损伤

导致该并发症出现的原因如下：

• 切口偏后下，靠近坐骨神经体表投影。

• 选用小切口，在非直视下松解挛缩组织，手术盲目性大，易损伤坐骨神经。

• 手术粗暴，用钳夹、牵拉等刺激神经，可造成神经组织不同程度的损伤。

• 巨大血肿或疤痕压迫。

骨盆倾斜

• 双侧病变或挛缩程度不一致，导致双侧髂前上棘不在一条水平线上，双下肢出现假性不等长，跛行步态。

• 双侧分次手术间隔时间过长，超过半年以上。

儿童有反复臀部肌肉注射、局部外伤、感染史并出现相应症状及体征者，需要及时就诊于儿科，进行X线、CT、核磁共振检查，臀肌挛缩症注意与急性肌萎缩、进行性四肢远端性肌萎缩相鉴别。

• 男性儿童有反复臀部肌肉注射，局部外伤、感染史并出现相应症状及体征者，建议进一步完善相关体格检查及辅助检查。

• 家长应注意观察孩子生长发育情况，儿童如出现姿势和步态异常，局部生理特征异常改变等，应及时就医咨询。

新生儿首先考虑去儿科就诊，有骨折病史者优先考虑去骨科。

• 目前有什么异常表现？(髋关节功能障碍、姿势和步态异常等症状)

• 症状持续有多久了？

• 既往有无臀部及髋关节部位其他病史？

• 既往有什么病史？

• 家族中是否有人患有本病？

X线检查

一般多无特殊异常表现，部分患儿出现股骨颈与股骨干之间的夹角增大，股骨头指数有所下降，后期出现并发症时可见骨盆畸形、脊柱侧弯等异常。

CT检查

前期由于炎症可能在臀部局部出现低密度区，后期由于肌肉筋膜组织纤维化，可见肌肉组织缩小、密度增高，肌间隙增宽，后期可见条索状高密度影。

MRI检查

MRI常规及特殊序列不仅能显示病变处臀大肌、臀中肌的萎缩程度，观察肌间隔有无增宽，还能显示挛缩纤维带的信号情况，形态是否规则以及走向有无异常。

实验室检查

为与其它异常发育性疾病鉴别，还需检测微量元素、生长激素及内分泌等检查，考虑手术之前还需做常规术前检查，比如凝血功能、肝肾功能及传染病等检查。

病史

患者有反复臀部肌肉注射、局部外伤、感染史。

症状

患者常有髋关节功能障碍，姿势和步态异常以及弹响髋。

X线检查

前期由于炎症可能在臀部局部出现低密度区成像，后期可见条索状高密度影。

急性肌萎缩

包括脊髓灰质炎、格林-巴利综合征、酒精中毒、周围神经炎等，一般为神经源性萎缩，临床表现为肌萎缩先发生，瘫痪后发生，以瘫痪为主，发病速度与神经损害速度及程度相关。该病可根据症状及病史与本病进行鉴别。

进行性四肢远端性肌菱缩

常见疾病有肌萎缩型侧索硬化症和进行性脊髓型肌肉萎缩症，此外，还有脊髓空洞症、慢性前角灰质炎、脊髓血管畸形和床风等。临床表现以四肢远端为主，两侧基本对称，肌萎缩发生于瘫痪之前。该病常为神经源性萎缩，可与臀肌挛缩症进行鉴别。

手术松解是臀肌挛缩症最有效的治疗方法，而早期、循序渐进的功能锻炼是手术效果的有效保证，治疗周期一般为短期治疗。

臀肌挛缩症患儿一般不采用药物治疗。

开放式手术治疗

开放式手术治疗就是传统的手术切开皮肤的治疗方式。在患肢皮肤做一切口，切开皮下达深筋膜，见白色硬性纤维条索，用剥离器沿其表面剥离，充分暴露挛缩范围，松解、切断挛缩的臀肌及筋膜组织，彻底止血后放置引流管，逐层缝合，伤口加压包扎。手术切口的方式有很多种，包括弧形切口、斜切口、直切口等，但开放式手术切口相对较大，术后容易遗留疤痕，而且术后并发症发生率相对较高。

关节镜手术治疗

在很小的皮肤切口下，置入关节镜系统，使视野清晰，显示挛缩带轮廓，以射频汽化仪切割臀肌挛缩带，充分止血后，放置引流管，加压包扎伤口。该方法创伤小，无需广泛肌肉分离，出血较少，有利于早期功能锻炼和康复。随着关节镜技术的发展，微创治疗已逐渐成为主流，关节镜监视下治疗臀肌挛缩将有更广阔的治疗前景。

臀部挛缩组织切断松解术

对轻、中度臀肌挛缩症，采用经髂后上棘至股骨大转子顶端连线的下1/3的斜切口，显露挛缩带并分离。松解臀大肌上附着筋膜。

• 理疗后行手法按摩，患儿屈膝侧卧，采用主被动结合方法。患儿主动内收的同时，加上被动强压膝外侧，使大腿内收。

• 双手扶住床头，并膝下蹲锻炼，于患儿双肩部加以适度的压力，增加下蹲的力量。

• 两足分开站立，同时做屈髋、屈滕、并膝动作及下压膝外侧。

• 跷二郎腿锻炼。

• 训练患儿走“一”字步。

• 晚间睡眠时用弹力绷带将双下肢并拢捆绑，施加一持续的内收力，将双下肢垫高，使髋关节属曲90°位。

臀肌挛缩症患儿一般通过手术和功能锻炼，能维持正常肌肉收缩运动，使髋关节得到矫正，恢复正常的活动功能，对于病程较长，存在严重畸形的患儿不能完全恢复。

臀肌挛缩症一般不会影响患儿自然寿命。

臀肌挛缩症患儿需要每月去医院进行复诊，以便观察病情发展。

臀肌挛缩症患儿注意营养搭配，合理膳食，避免挑食，术后患儿可进食高热量、高蛋白质、富含维生素、易消化的软食，并适当饮水，增进体液的循环。

• 多食用富含维生素的蔬菜水果，如苹果、香蕉、橙子，以及新鲜蔬菜。

• 多食高热量、高蛋白质的食物，如牛奶、瘦肉、鸡蛋等。

• 多食用易消化的软食，如小米粥，并适当饮水。

• 忌辛辣刺激性食物，如辣椒、蒜等。

• 臀肌挛缩症患儿注意均衡营养，不要养成挑食的习惯，不利于以后的生长发育。

家长注意儿童对臀肌挛缩症疾病的恐惧，加强心理指导，给予适当的鼓励，及时监测患儿的病情发展，并注意防止患儿发生跌倒等意外伤害。

• 家长应在专业人员的指导训练后对患儿进行长期的功能锻炼管理，做到循序渐进，有计划地恢复关节功能。

• 减少患儿对疾病的恐惧、羞怯的心理，术后功能锻炼时不要气馁，持之以恒。

若儿童出现姿势和步态异常，如下肢无法闭拢等，严重影响其正常行走和生活质量时，需到儿科或骨科就诊，并注意防止患儿发生跌倒等意外伤害。

家长注意增强患儿的自信心，多给予患儿鼓励，并陪同患儿一起进行康复训练，消除恐惧和自卑感。

儿童在生长期间避免过多注射治疗，能吃药时尽量不进行肌肉注射，如果进行臀部肌肉注射，应注意适当延长注射间隔，避免反复多次注射。定期对儿童进行体检，避免出现疾病。

定期对儿童进行生长发育的检查，包括身高、体重、运动发育、心肺检查、微量元素、内分泌功能等检查。出现局部肌肉疼痛或缓解活动障碍可做X线、CT、MRI等影像学检查进行排查。

• 避免频繁或不规范的臀部肌肉注射治疗。

• 加强体育锻炼，合理饮食，增强体质，减少患病机会。

• 避免高危运动，避免臀部受伤。