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贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能对组织器官充分供氧的一类临床综合征。临床上常以血红蛋白( Hb)浓度、红细胞(RBC)计数及红细胞比容(Hct)来代替,其中以血红蛋白浓度最为常用和可靠。
国内诊断贫血的标准定为成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L。由于血红蛋白浓度受年龄、性别、生活环境等诸多因素影响,且测定红细胞容量的指标均为浓度指标,所以其测定值与血液稀释状态相关。因此,在诊断贫血时对各种影响因素应加以全面考虑,以避免误诊。
乏力、耳鸣、疲劳、头晕目眩、晕厥、皮肤苍白
贫血有多种分类方法,目前所用的分类方法各有优缺点,临床上常合并应用,具体如下:
根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)进行分类:
分类指标参考范围为MCV>100,MCH>32,MCHC32-35。
分类指标参考范围为MCV:80~100,MCH:26~32,MCHC32-35。
分类指标参考范围为MCV<80,MCH<26 ,MCHC<32。
属于病理生理学分类,可提示贫血的病因和发病机制,有助于指导临床治疗。可分为以下三大类:
如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等。
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病等。
主要包括急性失血性贫血和慢性失血性贫血。
血红蛋白浓度(Hb)>90g/L。
60~90g/L。
30~59g/L。
<30g/L。
贫血不是一种独立的疾病实体,而是继发于多种疾病的临床综合征, 其发病机制可概括为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多和失血这三类。
红细胞的生成主要取决于三大因素,即造血细胞、造血微环境及调节因子和造血原料。任一因素异常都可造成红细胞生成不足。
包括造血干祖细胞数量减少或质量缺陷,如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、范可尼贫血、原发性骨髓纤维化等。
包括获得性和遗传性无效造血,前者如骨髓增生异常综合征,后者如先天性红系造血异常性贫血。
如肿瘤的放射治疗或化学治疗造成造血细胞的损伤。
如血液恶性肿瘤、肿瘤骨髓转移可直接造成骨髓有效造血组织的减少。
如慢性肾功能衰竭所致的EPO合成减少,慢性病贫血时肿瘤坏死因子、干扰素等造血负调控因子及铁代谢调节因子增多。
造血微环境由多种基质细胞成分、大分子生物活性物质、微循环、神经内分泌因子及其之间的复杂网络构成,为造血干细胞分化、发育、增殖和成熟提供必需的条件和场所。因目前无法模拟体内造血微环境的复杂体系,故对其在贫血发病中的确切意义目前所知甚少,但在某些贫血如再生障碍性贫血的发病中可能有一定的作用。
叶酸和(或)维生素B12缺乏导致细胞DNA合成障碍,引起巨幼细胞性贫血。铁是合成血红蛋白的重要物质,铁缺乏可造成缺铁性贫血。
此类贫血的共同特点是红细胞寿命缩短,称为溶血性贫血。红细胞破坏主要涉及红细胞内在和外在两种机制。
红细胞基本结构包括细胞膜、代谢酶类和血红蛋白,异常或缺陷均可造成其寿命缩短。
分为免疫相关性和非免疫相关性。前者主要是通过体液免疫抗体介导红细胞破坏所致的一类溶血性贫血。后者包括多种非免疫因素,如物理(机械、温度等)、化学(化学毒物、药物、代谢和生物毒素等)和生物(微生物感染)等因素。
包括急性失血和慢性失血。急性失血主要造成血流动力学的变化,慢性失血才是贫血最常见的原因。
长期接触农药、染发剂、射线等化学物质。
恶性肿瘤患者或其他慢性疾病患者,在接受化学治疗时会造成造血细胞的损伤。
饮食不均衡导致的叶酸、维生素B12缺乏,会诱发细胞DNA合成障碍,引起巨幼细胞性贫血;挑食等引起铁摄入不足导致缺铁性贫血。
世界卫生组织健康与发展营养司依据1993~2005年世卫组织维生素和矿物质营养信息系统估计,全球贫血患病率为24.8%,影响约16.2亿人,学龄前儿童贫血患病率约为47.4%,孕妇率贫血患病率为41.8%,非孕妇率贫血患病率为30.2%,成年男子患病率为12.7%。
我国孕妇缺铁性贫血患病率为19.1%,妊娠早、中、晚期缺铁性贫血患病率为分别为9.6%、19.8%、33.8%。
我国再生障碍性贫血发病率为0.74/10万人口。
长期接触化学物质的人群,比如理发师、农民等。
饮食不均衡缺乏叶酸、维生素B12、铁的人群。
需要进行化学治疗的人群,如恶性肿瘤患者。
当贫血的程度超出人体代偿机制时,即会出现临床症状,严重程度主要取决于血液携氧能力的降低情况、总血容量改变的程度及呼吸循环系统的代偿能力。可涉及多系统,主要症状有头痛、眩晕、失眠、多梦、皮肤苍白、呼吸不畅、心悸、消化不良、排尿异常等。
皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征,黏膜颜色的改变较为可靠,如口腔黏膜、睑结膜、口唇和甲床。贫血的其他皮肤改变还有干枯无华,弹性及张力降低等。皮肤附属器的变化包括毛发枯细和指甲薄脆。
贫血引起代偿性心率和呼吸加快,体力活动时尤为明显。进展迅速的贫血,心慌气促症状明显,慢性贫血时症状表现较轻。迅速发生的贫血,如急性出血或严重溶血发作,可出现与体位变动有关的心率增快和低血压。
严重贫血常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现,可能与脑缺氧有关。肌肉无力和易疲劳是肌肉组织缺氧的结果。感觉异常是恶性贫血的常见症状,肢端麻木可见于维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血。
贫血患者常有食欲缺乏、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻等消化系统症状。有些是原发 病的表现,有些是贫血的结果。舌炎和舌乳头萎缩多见于维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血和恶性贫血,亦可见于缺铁性贫血。长期慢性溶血可合并胆道结石,异食癖是缺铁性贫血特殊的表现。
贫血患者因肾小球滤过和肾小管重吸收功能障碍,从而引起多尿和低比重尿,严重者可有轻度蛋白尿。溶血性贫血可能出现胆红素尿、血红蛋白尿以及含铁血黄素尿。育龄期女性患者 可出现月经周期紊乱,月经量异常或闭经,严重贫血者可出现性功能减退,贫血患者若长期接受雄激素治疗,则可出现男性特征亢进表现。
长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,会改变激素的分泌,可导致激素分泌异常。
长期贫血会使睾丸的生精细胞缺血、坏死,进而影响睾酮的分泌,减弱男性特征。对女性,常导致月经过多。
所有继发于免疫系统疾病的贫血病人,均有原发免疫系统疾病的临床表现。贫血本身也会引起免疫系统的改变,如会降低抗机体感染能力。
贫血患者有时可伴发低热,如无病因可寻,则可能与贫血的基础代谢升高有关。若体温超过 38.5℃,则应查找致热病因如感染等。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症,可伴有腹痛、腰痛和发热。
贫血会累及多个系统,导致很多器官损害,比如心脏会因为加速泵血,导致心跳加快,长期代偿还可能会导致心肌肥厚,最严重可能会引起心功能衰竭,危及生命。还可能会影响消化系统,使患者的消化功能减低,甚至是影响肾脏,严重者可有轻度蛋白尿。
对于有疑似贫血临床表现的患者,应该及时就诊以明确诊断并查找病因。
若出现皮肤黏膜苍白或黏膜颜色改变、皮肤干枯无华、弹性及张力降低,应及时就医。
若出现头痛、头晕、耳鸣或食欲缺乏、恶心、腹胀,应及时就医。
若反复出现心慌气促、低血压,活动后乏力明显加重,应及时就医。
若出现记忆力下降、注意力不集中等,伴出血倾向,应及时就医。
若出现乏力明显、面色苍白合并发热或皮肤出血点,应立即就医。
可优先血液内科就诊,明确病因后再去相应的科室针对病因进行治疗。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如乏力、疲劳、头晕目眩、晕厥、皮肤苍白等)
这些症状持续多久了?以前出现过吗?
最近有没有大量失血?比如外伤、手术、献血、月经过多等?
您饮食习惯怎么样?挑食吗?
既往有无其他的病史?
皮肤黏膜检查可大致反映贫血的程度,黄疸提示溶血性贫血;有无胸骨压痛、全身表浅淋巴结和肝脾肿大;肛门和妇科检查亦不能忽略,痔出血或该部位的肿瘤是贫血常见的原因;脊髓后索和侧索变性体征提示维生素B12缺乏和恶性贫血。
血常规检查可以确定有无贫血,贫血是否伴白细胞或血小板数量的变化。红细胞参数(MCV、MCH及MCHC)反映红细胞大小及Hb改变,为贫血的病理机制诊断提供相关线索。Hb测定为贫血严重程度的判定提供依据,网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生情况,外周血涂片可观察红细胞、自细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。
有助于判断贫血的病因及机制,包括穿刺涂片和活检,骨髓铁染色是评价机体铁储备的可靠指标,但骨髓取样的局限性,当结果与病情矛盾时,可考虑需多部位骨髓检查。
主要是针对贫血的发病机制检查,包括缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定;溶血性贫血的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常(如染色体、抗原表达、细胞周期、功能、基因等)、T细胞调控(T细胞亚群及其分泌的因子)、B细胞调控(骨髓细胞自身抗体)检查等。
根据临床表现和实验室检查结果,即可对贫血作出诊断。国内诊断贫血的标准定为成年男性Hb<120g/L,RBC<4.5×1012/L及Hct< 0.42;成年女性Hb<110g/L,RBC<4.0×1012/L及Hct<0.37;孕妇血浆量增加血液稀释,贫血的诊断标准为Hb<100g/L,Hct<0.30。
注意鉴别其他原因所致头晕、乏力,如低血糖,但其补充糖分后症状可迅速缓解,症状发作时血糖低于正常。贫血导致的头晕、乏力,补充糖分后不会缓解。
贫血病因及发病机制不同,治疗也存在差异。病因治疗是贫血治疗的关键所在。所有贫血都应该在查明病因的基础上进行治疗,才能达到标本兼顾,最终治愈的目的。
目的是减轻重度血细胞减少对病人的致命影响,为对因治疗发挥作用赢得时间。如急性大量失血病人应及时输血或红细胞及血浆,迅速恢复血容量并纠正贫血。
对贫血合并出血者,应根据出血机制的不同采取不同的止血治疗(如重度血小板减少应输注血小板);对贫血合并感染者,应酌情予抗感染治疗;对贫血合并其他脏器功能不全者,应根据脏器的不同及功能不全的程度而施予不同的支持治疗;先天性溶血性贫血多次输血并发血色病者应予祛铁治疗。
因缺乏造血元素或因子所致的贫血,在合理补充后可取得良好疗效,如缺铁性贫血,维生素B12或叶酸缺乏导致的巨幼细胞性贫血在补充相应造血元素 后,可迅速改善病情。维生素B12或铁在正常机体有一定的储备,只有在其耗竭后才发生贫血。因此,治疗此类贫血时应注意补足储备,以免复发。
肾性贫血红细胞生成素生物合成减少,应补充促红细胞生成素(EPO)。雄激素有刺激骨髓造血和红细胞生成素样的效应,对慢性再生障碍性贫血有效。
适用于发病机制与免疫有关的贫血。其中,糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血或纯红细胞再生障碍性贫血的主要治疗药物,抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白和环孢素可用于再生障碍性贫血特别是重症患者的治疗。环磷酰胺、霉酚酸酯等也常用于免疫抑制治疗。
抗人CD20单克隆抗体可用于自身免疫性溶血性贫血的二线治疗。抗人补体蛋白C5单克隆抗体显著改善了经典型阵发性血红蛋白尿患者的疗效。
脾脏是红细胞破坏的主要场所。某些贫血是脾切除的适应证,包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。
适用于骨髓造血功能衰竭或某些严重的遗传性贫血,如重型再生障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等,细胞来源首选人类白细胞抗原相合的血缘或非血缘供者的外周血或骨髓。
对肿瘤性贫血者应用化疗和放疗,肝功能异常应补充肝源性凝血因子,弥散性血管内凝血应纠正凝血机制异常,消化性溃疡应予抑酸、抗幽门螺杆菌和保护胃黏膜治疗,消化道肿瘤应手术切除肿瘤等。
对于某些遗传性因素导致的贫血,基因治疗是有潜力的治疗方法。
贫血患者的预后情况因病因不同,有较大差异,长期预后取决于能否根治原发病以及原发病的严重程度。常见类型及预后如下:
缺铁性贫血:口服铁剂治疗4-6个月多可痊愈。
巨幼细胞贫血:多数患者预后良好;原发病不同,疗程不一。
再生障碍性贫血:如治疗得当,非重型病人多数可缓解甚至治愈,仅少数进展为重型。重型发病急、病情重、以往病死率极高(>90%),近10年来,随着治疗方法的改进,预后明显改善,但仍有约1/3的病人死于感染和出血。
血液系统恶性疾病如白血病化疗后,骨髓抑制期可能出现较严重的贫血,待骨髓恢复后,贫血症状可自行缓解。
能否治愈取决于病因,如单纯营养不良导致的缺铁性贫血可治愈,某些恶性疾病难以治愈。
贫血患者如果护理得当,原发病症状不严重且治疗及时,一般不影响自然寿命,因此,贫血患者的寿命主要与原发病有关,贫血一般不会导致寿命缩短。
贫血患者个体差异性较大,遵医嘱按时复诊即可。
贫血患者应注意膳食多样化,避免不规律进食、挑食,建议食用高蛋白、高热量、高铁和高维生素饮食。
根据病因针对性饮食调理,如缺铁性贫血和叶酸维生素缺乏导致贫血者,可以多吃动物肝脏、牛肉、带绿叶的蔬菜如菠菜、生菜、油麦菜等,并尽量不吃高脂肪食物如肥肉、炸鸡、动物油等,以及少喝豆浆、茶、咖啡等,同时也不建议吃含鞣酸较多的蔬菜和水果,如桃仁、杏仁、海带、胡萝卜等。
口腔黏膜溃疡的患者,以清淡、易消化的食物为主,少吃多餐,多饮水,不吃辣椒、大蒜、胡椒等辛辣刺激的食物。
贫血患者的护理以促进患者原发病的康复,减少并尽量消除贫血带来的不良症状为主。
了解常用药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确遵医嘱服用。
轻度贫血的患者可以遵医嘱适当活动,以散步、慢跑、打太极等轻运动为主;重度贫血的患者,需卧床休息,不建议活动。
注意皮肤清洁,保持口腔卫生,保暖避免感冒,保持情绪稳定,作息规律等。
病情恢复期建议每天测体温3次,并注意观察患者有无咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状。
贫血患者在活动时如果有眩晕、视物模糊、眼前发黑的现象,应立即停止活动,并去枕平卧休息,防止意外发生。
贫血中最常见的是缺铁性贫血,通常在日常生活中可通过饮食调整进行预防,如出现长期慢性失血如月经量异常增多、痔疮出血需早期干预。建立良好的生活习惯对预防贫血疾病的发生或避免疾病进一步加重有益处。
有反复出血发生,如鼻出血、牙龈出血、伤口不易愈合、便血、月经过多或长期阴道异常出血等应尽早筛查是否贫血;
对于贫血高危人群,宜定期进行筛查,一般血常规即可。
合理膳食,注意饮食的合理配合,尤其是儿童,建议平时多吃含铁丰富的食物。
在接触抗肿瘤药物、磺胺类药物、X线、中子等能损伤骨髓的因素时,应严格执行防护措施遵守操作规程,不可滥用对造血功能有害的药物,还应避免不必要的X光照射。
在患有某些失血性疾病如钩虫病、功能性子宫出血、便血等应积极进行治疗,预防贫血发生。
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