疾病

子宫内膜间质肉瘤

本词条由首都医科大学北京妇产医院妇科 张亚兰审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤,根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞,病因至今未明,有阴道不规则流血、腹痛、下腹部包块等症状。通常以手术治疗为主,可以辅助使用药物治疗,但复发率高、预后差。

就诊科室
妇瘤科
是否医保
英文名称
endometrial stromal sarcoma,ESS
是否常见
是否遗传
并发疾病
淋巴转移、肺转移
治疗周期
长期间歇性治疗
临床症状

阴道不规则流血、腹痛、阴道排液

好发人群
40~60岁以上妇女
常用药物
醋酸甲地孕酮、甲羟孕酮
常用检查
阴道彩色多普勒超声检查、盆腔磁共振、诊断性刮宫、组织学检查
疾病分类

子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞,按照核分裂象、血管侵袭及预后情况分为三种类型:

低级别子宫内膜间质肉瘤

大体见肿瘤呈息肉状或结节状,突向宫腔或侵及肌层,但边界欠清。有向宫旁组织转移倾向,较少发生淋巴及肺转移。复发迟,平均在初始治疗后5年复发。

高级别子宫内膜间质肉瘤

大体见宫壁有多发性息肉状赘生物,侵入宫腔。易子宫外转移,预后差。

未分化子宫肉瘤

大体见侵入宫腔内息肉状肿块,伴有出血坏死。肿瘤细胞分化程度差,细胞大小不一致,核异型明显,核分裂活跃,多伴脉管侵犯。恶性度高,预后差。

病因

子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜的间质细胞,其病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。

主要病因

子宫内膜间质肉瘤起源于子宫颈内膜的间质细胞,目前病因、机制尚不明确。

流行病学

子宫内膜间质肉瘤少见,恶性程度高,占子宫恶性肿瘤2%~4%,占女性生殖道恶性肿瘤1%。

好发人群
  • 多见于40~60岁以上妇女。

  • 家族中有得过子宫内膜间质肉瘤的人群。

症状

子宫内膜间质肉瘤症状无特异性,早期症状不明显,随着病情发展可出现部分表现,如阴道不规则流血、腹痛、腹部包块等。

典型症状

阴道不规则流血

最常见,量多少不等。

腹痛

肉瘤生长快,子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。

腹部包块

患者常诉下腹部包块迅速增大。

其他症状

压迫膀胱或直肠,出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。晚期患者身消瘦、贫血、低热或出现肺、脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自宫腔脱出至阴道内,常有大量恶臭分泌物。

并发症
  • 低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见,其次为局部浸润和淋巴转移。

  • 高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强,常有肌层浸润及破坏性生长。

  • 随着瘤体的增大,其血供减弱,造成瘤体的缺血、坏死,常可继发感染有恶臭味。

就医

子宫内膜间质肉瘤早发现、早诊断、早治疗对于治疗疾病其重要,尤其对于40~60岁以上妇女,要定期进行超声检查。

就医指征
  • 部分患者早期症状不明显,定期体检非常有必要,重视体检中的超声检查。

  • 在体检或其他情况下发现子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,下腹部包块迅速增大并出现阴道不规则流血、腹痛等症状,应及时就医。

就诊科室

子宫内膜间质肉瘤一般去妇瘤科就诊。

医生询问病情
  • 因为什么来就诊的?

  • 出现下腹部包块增大现象多长时间?

  • 目前都有什么症状?(如阴道不规则流血、腹痛、腹部包块、阴道排液等)

  • 阴道不规则流血症状多久了?

  • 是否有排尿困难、尿急、尿潴留等症状?

需要做的检查

组织病理学检查

组织病理学检查是诊断子宫内膜间质肉瘤的金标准。

术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。

阴道彩色多普勒超声检查、盆腔磁共振

可检测出是否出现子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,是否出现均匀的低回声或网格状蜂窝样强弱不均回声,类似葡萄胎。

肿瘤标志物检查

如有阴道血管肉瘤发生,其肿瘤标志物会增加,可辅助诊断。

免疫组化检查

通过化学反应来对组织内的抗体进行研究,可明确肿瘤的组织学类型。

诊断标准

因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似,术前诊断较困难。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒超声检查、盆腔磁共振、诊断性刮宫等。

低级别子宫内膜间质肉瘤

镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间,细胞形态大小一致,无明显的不典型和多形性、无坏死或坏死不明显。

高级别子宫内膜间质肉瘤

镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致,具有渗透样浸润性生长方式,肿瘤细胞大,核异型明显。

鉴别诊断

子宫腺肉瘤

子宫腺肉瘤指含有良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分的恶性肿瘤。腺肉瘤呈息肉样生长,突入宫腔,较少侵犯肌层,切面常呈灰红色,伴出血坏死,可见小囊腔。镜下可见被间质挤压呈裂隙状的腺上皮成分,周围间叶细胞排列密集,细胞轻度异型,通过组织学检查可与子宫内膜间质肉瘤鉴别。

子宫内膜腺癌

子宫内腺癌癌细胞呈梭形、网形,呈巢状或片状。网状纤维染色可见网状纤维围绕,通过组织学检查可与子宫内膜间质肉瘤鉴别。

子宫平滑肌肉瘤

子宫平滑肌肉瘤是指由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤,是子宫最常见的恶性间叶性肿瘤,发自子宫肌层或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长,与子宫壁之间无明显界限,无包膜,通过组织学检查可鉴别。

治疗

子宫内膜间质肉瘤治疗原则以手术为主,可以辅助使用药物治疗。

治疗周期
子宫内膜间质肉瘤需长期间歇性治疗。
药物治疗

适用于低级别子宫内膜间质肉瘤或孕激素受体多为高表达者,患者应长期应用,一般主张一年以上。

  • 大剂量孕激素,如醋酸甲地孕酮或者甲羟孕酮口服,长期维持。

  • 对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬,增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮或醋酸甲地孕酮治疗。

手术治疗
  • Ⅰ期和Ⅱ期患者行筋膜外子宫及双侧附件切除术。强调子宫应完整切除并取出,术前怀疑肉瘤者,禁用子宫粉碎器,是否行淋巴结切除尚有争议。根据期别和病理类型,术后化疗或放疗有可能提高疗效。

  • Ⅲ期及Ⅳ期应考虑手术、放疗和化疗综合治疗。

放射治疗

适用于术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者,高度恶性子宫内膜间质肉瘤患者。

化学药物治疗

高级别子宫内膜间质肉瘤用以顺铂或异环磷酰胺每21天为一疗程为主的方案;低级别子宫内膜间质肉瘤用异环磷酰胺+阿霉素+顺铂每21天为一疗程为主的方案。

其他治疗


预后

子宫内膜间质肉瘤复发率高、预后差,5年生存率为20%~30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无转移及治疗方法有关。低级别子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高级别子宫内膜间质肉瘤预后差。

能否治愈

子宫内膜间质肉瘤目前尚不能治愈。

能活多久

与子宫内膜间质肉瘤病情轻重、肿瘤在治疗后是否有转移、肿瘤的分化程度、个人身体体质以及精神因素等有关,这些都会影响到子宫内膜间质肉瘤患者预后生命长短。通常经过正规治疗,可延长患者寿命。

复诊

术后患者一般1个月复查一次,至少每3个月复查一次。主要复查血常规、超敏 C 反应蛋白、肿瘤标志物等。6个月复查一次肿瘤标志物、腹部彩超、盆腔 CT 等。

饮食

子宫内膜间质肉瘤患者需要多吃一些新鲜的水果和蔬菜,切忌辛辣的食物。

饮食调理
  • 忌辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热。 

  • 忌海鲜发物,如带鱼、虾、蟹等腥膻之品。

  • 忌烟酒。

  • 宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、高粱、芡实、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。

护理

注意休息,避免过度的劳累,别熬夜,保证充足的睡眠,保持一个良好的精神状态,不要过分紧张,以免加重病情。

日常护理
  • 了解大剂量孕激素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。

  • 日常注意外阴阴道清洁卫生,保持干燥、洁净,平时要注意身体的护理。

  • 适当进行运动,手术患者可在承受范围内尽早下地活动,若有不适要立即停止活动并告知医生。未行手术患者,可适当进行散步等中低强度活动。

预防

由于子宫内膜间质肉瘤病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯、定期检查盆腔超声对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。

预防措施
  • 定期体检,及早诊断、治疗。

  • 养成良好的生活习惯,锻炼身体,增强免疫力。

  • 营养均衡,多吃一些新鲜的水果和蔬菜,少食辛辣刺激的食物。

参考文献

[1]中华医学会.临床诊疗指南-妇产科分册[M].北京:人民卫生出版社,2007.

[2]谢幸,孔北华,段涛主编.妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2018.

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