主动脉夹层(AD)又称主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉内膜撕裂后腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。主动脉夹层的临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、高血压、心脏表现以及其他脏器或肢体缺血症状等，如不及时诊治，48小时内死亡率高达50％。其主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂致胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。

可将主动脉夹层按DeBakey系统分为以下三型：

Ⅰ型

夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

Ⅱ型

夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型

病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉(Ⅲa仅累及降主动脉；Ⅲb累及胸、腹主动脉)。

动脉中层结构异常，并伴有血压变化造成血管壁剪切力增大，引起主动脉内膜撕裂、动脉壁间血肿蔓延，从而导致主动脉夹层。

主动脉壁张力增加

高血压、主动脉缩窄、外伤等，高血压是发生主动脉夹层最主要的危险因素，约有50%~70%的主动脉夹层患者伴有高血压。

主动脉结构异常

如动脉粥样硬化硬化、遗传性结缔组织病(如Marfan综合征等)、主动脉瘤，主动脉粥样硬化斑块内膜发生破裂，容易导致主动脉夹层，遗传性血管相关病变者、Marfan综合征、主动脉瓣畸形等均增加发病风险。

高血压

尤其血压控制不佳的患者，血管剪切力大，血流动力学不稳定，主动脉夹层的发病风险明显增加。

遗传性血管病变

合并marfan综合征、主动脉、二尖瓣、先天性主动脉缩窄等病变，可造成中层、内膜撕裂。

创伤

主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏等血管操作可引起血管逆行撕裂，引起主动脉夹层。

妊娠

具体原因暂不明确，可能是由于妊娠时内分泌变化引起主动脉结构发生改变而易于撕裂。

主动脉夹层病情发展迅速，早期死亡率高，部分患者就诊前就已经死亡，急性主动脉夹层约33%的人在24小时内死亡，50%的人可以在48小时内死亡，80%的人在一周内死亡，75%的人可以死于主动脉破裂。50~70岁为高发年龄，男性较女性高发。

患有高血压的中老年男性

高血压是主动脉夹层最重要的危险因素。

患有遗传性血管相关病变者

marfan综合征、主动脉瓣膜畸形等多伴有血管中膜的异常，增加主动脉夹层发病风险。

主动脉夹层临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。

• 剧烈胸痛是主动脉夹层患者最为普遍的临床表现，其导致的疼痛常被描述为撕裂样或刀割样持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示主动脉夹层破口的部位及进展情况，一发作即达高峰的剧烈胸痛(撕裂样痛)，且随着夹层进一步发展，疼痛部位可发生相应变化。近端主动脉夹层疼痛部位常位于胸骨后，远端主动脉夹层部位常位于两肩胛骨之间。

• 大多数病人合并高血压，且两上肢或上下肢血压相差较大，如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉血受阻而引起心肌梗死，则可能出现低血压夹层破裂，表现为严重的休克。

• 夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％~6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。

• 夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压，甚至肾功能衰竭。

• 夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便，有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。

• 夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉，甚至下肢缺血、坏死等。

心源性休克

夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者可出现心力衰竭，甚至心源性休克。

心包积液

夹层假腔渗漏或夹层破入心包，可引起心包积液或心包压塞，发生率约为17.7％。

心力衰竭

急性主动脉瓣关闭不全、急性心肌缺血或梗死及心包压塞，常表现为心力衰竭。

肾衰竭

累计一侧或者双侧肾动脉，可引起少尿、无尿，严重时可引起肾功能衰竭等。

主动脉夹层患者多发病急，病情进展迅速，病死率高，一旦患者胸前区疼痛，短期内不能缓解或者止疼药无法缓解疼痛，均应及时就医，早期发现、早期诊断、早期治疗，减少并发症。

• 反复胸痛不缓解时需要及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 胸前区剧烈疼痛，不能缓解，应立即就医。

• 大多数患者优先考虑去急诊科就诊。

• 出现胸痛、胸闷等症状去心血管外科就诊。

• 可以选择胸痛中心就诊。

• 什么时候开始疼痛？

• 疼痛时间持续多长？

• 疼痛是一过性的还是持续加重的？

• 开始疼痛前在做什么？休息后症状有无缓解？

• 有无头痛、头晕？

• 既往身体如何？有无高血压？有无糖尿病等既往史？

X线胸部平片与心电图

胸片可有主动脉增宽；除在心包积血或累及冠状动脉时，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛病人的心电图常作为与急性心肌梗死的鉴别手段。

超声心动图

包括经胸主动脉彩超(TTE)和经食管主动脉彩超(TEE)，可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况，查获主动脉的内膜裂口下垂物，并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症。其优点是可在床旁检查，无创，且无需造影剂，敏感性为59％～85％，特异性为63％～96％。经经食管主动脉彩超的敏感性和特异性更高，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要在麻醉条件下进行。

主动脉CTA血管造影

均有很高的诊断价值，其敏感性与特异性可达98％左右。主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。

磁共振血管造影(MRA)

主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围，其缺点是扫描时间较长，不适用于血流动力学不稳定的病人。

主动脉数字减影技术(DSA)

尽管仍然是诊断主动脉夹层的金标准，但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。

根据急起胸背部撕裂样剧痛，伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高，脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等，突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征等临床表现，即应考虑主动脉夹层的诊断。超声心动图、CT扫描、磁共振主动脉数字减影，均可用于确定诊断。

急性心肌梗塞

常表现为急性胸背部疼痛，不能自行缓解，血压可变化，但心电图可表现为急性心肌梗塞的表现，心肌酶谱可升高，CTA或冠状动脉加主动脉造影可鉴别。

急性肺栓塞

可表现为胸背部疼痛，可伴有血压的变化，但患者多有血液高凝危险相关因素，如手术后、长期卧床或者骨折病史等，可同时伴有呼吸困难、血氧下降、D-二聚体升高，肺动脉造影可鉴别。

肾功能不全与肾功能衰竭

表现为少尿、无尿等，生化检测可表现为血肌酐升高，但主动脉夹层引起的肾功能不全一般既往无泌尿系统相关症状，超声或CTA可鉴别。

急性期病人无论是否采取介入或手术治疗，均应首先给予强化的内科药物治疗。升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者,应争取介人治疗植入支架(动脉腔内隔绝术)。

严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡，凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量，且绝对卧床休息。

降压药

首选静脉应用硝普钠，迅速将收缩压降至100~120mmHg 或更低，预防夹层血肿的延伸必要时使用他汀类降压药 ，如受体阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物，血压应降至能保持重要脏器灌注的最低水平，避免出现少尿、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。

β受体拮抗剂或铝通道拮抗剂

在降压的同时进一步降低左心室张力和心肌收缩力，减慢心率至 60~80 次/分，以防夹层进一步扩展。对于β受体拮抗剂不能耐受的病人，可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂，如地尔硫䓬、维拉帕米等代替。

开胸外科手术

该手术是升主动脉夹层治疗的基石，术中修补撕裂口、排空假腔并重建主动脉。病变累及冠状动脉或主动脉瓣膜时，应行冠状动脉搭桥术(CABG)及主动脉瓣膜修补术或置换术，手术死亡率及术后并发症发生率均较高。

腔内隔绝术

作为治疗主动脉夹层的一种新术式，通过微创技术进行血管内治疗，在主动脉内植入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。开窗主动脉覆膜支架和基于3D打印技术的定制支架等新型植入器械已应用于临床，可有效处理累及重要主动脉分支血管的病例。

主动脉夹层早期发现、早期治疗，一般治疗效果比较好，但仍需长期随访，不能完全治愈。

主动脉夹层生存期视病情变化而定，早期治疗，一般预后较好，寿命可不受影响。但一般主动脉发病急，进展快，死亡率高。

肾功能衰竭

主动脉夹层动脉瘤可累及肾动脉或压迫肾动脉，引起肾动脉狭窄，缺血造成肾功能损害，甚至肾衰竭。

脑血管意外

可导致脑梗、脑出血，甚至死亡，可能与斑块破裂或者高血压控制不良有关。

截瘫

可能由于手术导致脊髓长时间缺血，供应脊髓血管受压迫等影响脊髓供血造成脊髓损伤，引起瘫痪。

主动脉夹层患者一般需终身定期复查，约6~12个月复查心电图、CTA等。

主动脉夹层患者主要以清淡饮食为主，需要低盐、低脂，避免使用刺激、生冷、坚硬的食物，注意补充营养。

• 低盐、低脂饮食，戒烟、戒酒。

• 多吃新鲜水果、蔬菜及富含粗纤维的食物，以保持大便通畅。

• 饮食清淡、易消化食物，少食少餐，避免暴饮暴食。

• 避免饮用咖啡、汽水等刺激性饮品。

主动脉夹层患者急性期生活护理应全部由护理人员负责，病情稳定后护理主要以防治并发症为主，患者个人需要注意休息，遵医嘱用药。

• 急性期时患者应绝对卧床休息，所有的生活护理均应由护理人员及家属承担。

• 出院后主要以休息为主，活动量要循序渐进，注意劳逸结合。

• 按医嘱定期服药，控制血压，不擅自调整药量，不擅自停药。

• 患者自行监测心率、脉搏、血压，如有异常及时就诊。

• 若患者再次出现胸腹部疼痛，应及时就诊，以防再发。

患者应学会自我调整心理状态，调控不良情绪，保持心情舒畅，避免情绪激动。患者家属应该积极配合与支持，给予患者心理疏导与关怀，给予患者创造一个良好的修养环境。

病情稳定后患者应终身接受治疗，伴有高血压者需长期服用降压药，控制目标血压的范围，使收缩压低于130mmHg、舒张压低85mmHg。

主动脉夹层发病一般比较突然，进展迅速，因此预防非常关键，对于高血压患者应控制血压，争取血压在合理范围内，低盐、低脂饮食，同时要做好早期筛查工作。

对于患有高血压的患者，尤其是有家族性危险因素者，定期检查心电图、心脏彩超等，胸痛症状者及时就诊，可行心电图、心肌酶谱、CTA等检查，争取早期发现主动脉夹层。

高血压患者尤其要控制好血压，注意以下情况可有效预防主动脉夹层：

• 注意保暖，特别是气温下降明显的时候要及时添加衣物。

• 注意防止感冒、肺炎等疾病，以免诱发心血管病的发生。

• 冬季更需要保证睡眠质量，不要过于劳累，预防血压出现异常波动。

• 增加测量血压的次数，一旦发现血压异常升高或者身体感觉异常，要及时就医。

• 合理饮食，减少煎、炸等烹饪手段，多选择煮、焖、蒸等，控制食物中的脂肪与盐含量。