甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是指甲状旁腺激素(PTH)分泌过少或效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高，及软组织异位钙化等，同时甲状旁腺激素水平低于正常或处于与血钙水平不相应的“正常”范围。甲状旁腺功能减退症通常需长期使用激素进行治疗，起病隐匿，病情轻的病人早期可以没有任何特异症状，典型病人可有畏寒、嗜睡、记忆力减退、面色苍白等症状、体征。

根据病变发生的部位可分为以下三种：

原发性甲减

原发性甲减是由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减，占全部甲减的95%以上，且原发性甲减主要是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢Ⅰ治疗所致。

中枢性甲减

中枢性甲减由下丘脑和垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素，或者促甲状腺激素产生和分泌减少所致的甲减，垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是其较常见的原因；其中由于下丘脑病变引起的甲减称为三发性甲减。

甲状腺激素抵抗综合征

甲状腺激素抵抗综合征是由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的综合征。

甲状腺手术损伤或自身免疫性损伤是常见的病因，其他还包括遗传性疾病、甲状旁腺放疗和甲状旁腺贮积性、浸润性疾病，例如血色病、肝豆状核变性、肉芽肿或转移性癌。

手术因素

甲状腺手术是最常见的导致甲状旁腺功能减退的病因，甲状腺手术、甲状旁腺手术或治疗头颈癌的颈部根治性手术，均可造成甲状旁腺功能减退，其可能为一过性，在数日、数周或数月内恢复，也可能为永久性，甚至可能为间歇性。一过性甲状旁腺功能减退可由手术切除甲状旁腺或影响其血供所致，而间歇性甲状旁腺功能减退则由甲状旁腺储备下降所致。

自身免疫因素

自身免疫性因素是甲状旁腺功能减退的第二大病因，免疫介导的甲状旁腺破坏通常引起永久性甲状旁腺功能减退。永久性甲状旁腺功能减退是自身免疫性多内分泌腺病、假丝酵母菌病、外胚层营养不良综合征的一部分，该综合征又称Ⅰ型自身免疫性多发内分泌腺病综合征，是自身免疫调节因子基因突变的结果。

遗传因素

婴儿和儿童可能出现甲状旁腺发育异常相关缺陷引起的遗传缺陷疾病，包括单纯性甲状旁腺功能减退、甲状旁腺功能减退合并先天性多系统异常、甲状旁腺功能减退合并先天性代谢异常，以及甲状旁腺抵抗综合征。基因缺陷可以为常染色体显性或隐性遗传，及X连锁隐性遗传，而线粒体DNA突变和缺失极为罕见。

其他因素

甲状旁腺破坏所致甲状旁腺功能减退，其病因包括甲状旁腺放疗和甲状旁腺贮积性、浸润性疾病，例如血色病、肝豆状核变性、肉芽肿或转移性癌，但都非常少见。

甲状旁腺功能减退症为少见病，多数国家和地区缺乏患病率资料，我国缺少相关流行病学资料。

甲状腺手术者

甲状腺与甲状旁腺关系解剖关系密切，甲状腺手术、甲状旁腺手术或治疗头颈癌的颈部根治性手术均可导致甲状旁腺损伤，造成甲状旁腺功能减退。

有家族史者

该疾病有可能因基因缺陷所致，基因缺陷包括常染色体显性或隐性遗传、X连锁隐性遗传、线粒体DNA突变和缺失。

甲状旁腺区放疗者

甲状旁腺区放疗亦会导致甲状旁腺损伤，导致甲状旁腺功能减退。

营养不良者

营养不良者因为饮食摄入不足，机体摄入镁元素过少，导致血液镁浓度降低，进而导致甲状旁腺激素分泌降低。

需要长期输血者

长期输血可能会导致铁沉积于甲状旁腺，进而导致甲状旁腺分泌甲状腺激素减少。

低钙血症和高磷血症是甲状旁腺功能减退的临床生化特征，是否出现临床表现则取决于血钙下降的速度、程度及其持续的时间。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高及软组织异位钙化等，可能出现白内障、骨质硬化、念珠菌病等并发症。

肌肉、神经和精神表现

患者可表现疲乏、四肢及口周麻木，神经肌肉兴奋性增高，出现肌肉痉挛，表现为手足搐搦、喉痉挛和哮鸣，以及支气管痉挛和哮喘。部分基底节钙化患者会发生帕金森综合征、痴呆及其他运动障碍，如肌张力障碍、偏侧投掷症、舞蹈手足徐动症、动眼神经危象等。

外胚层营养不良

可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙，以及具有特征性横沟的脆甲症。

眼部表现

可引起白内障及角结膜炎，出现视物模糊、结膜充血等。

胃肠道症状

可有长期便秘、发作性腹部绞痛。

心血管症状

充血性心力衰竭、胸闷、胸痛、呼吸困难、心律失常。

牙齿异常

当低钙血症出现在发育早期时，可引起牙齿异常，包括牙齿发育不良、牙萌出失败、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿磨损等。

骨骼改变

先天性甲状旁腺功能减退综合征患者或者病程长、病情重患者可能有骨质硬化、骨皮质增厚和颅面骨畸形，可有骨骼疼痛、畸形症状。

转移性钙化

多见于脑基底节，常对称性分布。脑CT检查阳性率高，约50%左右。

白内障

长期的低钙血症引起玻璃体浑浊，导致白内障，与病情的严重程度及持续时间密切相关，治疗低钙血症可阻止白内障进展。

黏液水肿性昏迷

黏液水肿性昏迷是甲减危及生命的并发症。如不及时治疗，预后极差，病枢对缺氧和二氧化碳潴留反应降低，呼吸功能障碍所死率达60%以上。

感染

甲状腺功能减退的病人容易发生感染，最常见为上呼吸道感染，患者常常表现为发热、咽痛、颈部疼痛、白细胞升高或降低等。

肾上腺危象

对甲减替代治疗过度，可导致肾上腺危象。甲状腺减退治疗中糖皮质激素的补充极其重要，因甲减患者存在潜在的肾上腺皮质功能储备不足，单纯补充甲状腺素会因基础代谢恢复加重糖皮质激素的缺乏，可导致肾上腺危象。

甲状腺手术术后患者或不明原因的反复手足搐搦、疲乏、四肢口周麻木的患者，优先就诊于内分泌科。需要完善甲状旁腺激素、电解质、甲状旁腺彩超、25羟维生素D、头颅CT、24小时尿钙来明确诊断，需要排除维生素D缺乏、肾功能不全、CaSR激活突变等疾病所致的低钙血症。

• 对于甲状腺手术术后患者或不明原因的反复手足搐搦、疲乏、四肢口周麻木，高度怀疑甲状旁腺功能减退，应及时到医院进一步检查明确诊断。
  

• 对于已明确诊断并给予治疗，手足搐搦仍反复发作，考虑病情未得到有效控制，应及时到医院调整治疗方案。

• 大部分患者优先考虑内分泌科就诊。
  

• 如果出现其他并发症，如心力衰竭、心律失常，需到心血管内科等相应科室联合就诊。

• 目前症状持续有多久了？

• 之前有没有甲状腺手术？

• 目前都有什么症状？(例如手足抽搐、乏力、口角麻木等)这些症状多久出现一次？每次能持续多久？在什么情况下能够很快缓解？

• 既往有无其他的病史？

• 之前有没有进行过治疗？

血钙

甲状旁腺功能减退患者均存在低钙血症，血总钙水平≤2.2mmol/L；有症状者血总钙值多≤1.88mmol/L，血游离钙≤0.95mmol/L｡

血磷

多数患者血磷增高，部分患者正常｡

尿钙和磷

一般情况下尿钙减少，尿磷排量也减少。接受钙和维生素D制剂治疗的甲状旁腺功能减退患者，随着血钙水平的纠正，易出现高钙尿症｡

骨转换指标

甲状旁腺功能减退患者血碱性磷酸酶水平正常，血Ⅰ型胶原羧基末端肽水平可正常或偏低｡

血甲状旁腺激素检查

甲状旁腺功能减退患者血甲状旁腺激素水平一般情况下低于正常，也可以在正常范围。因低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙值≤1.88mmol/L时，血甲状旁腺激素值应有5~10倍的增加，所以低钙血症时，如血甲状旁腺激素在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退，测血甲状旁腺激素时，应同时取血测血钙，两者综合分析｡

其他检查

建议应用头颅计算机断层照相术平扫评估有无颅内钙化及范围；应用裂隙灯检查评估是否并发低钙性白内障；应用腹部超声，必要时泌尿系统CT评估肾脏钙化/泌尿系统结石。如需要了解甲状旁腺功能减退患者的骨密度，可通过双能X线吸收测定法进行检测。

甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)

甲状腺抗体是确定原发性甲减病因和诊断自身免疫性甲状腺炎(包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎)的主要指标。一般认为TPOAb的意义较为肯定，如果TPOAb阳性伴血清TSH水平增高，说明甲状腺细胞已经发生损伤。

• 根据甲减的症状和体征可初步诊断。

• 实验室检查血清TSH增高，FT4减低，原发性甲减即可以成立。进一步寻找甲减的病因。如果TPOAb阳性，可考虑甲减的病因为自身免疫性甲状腺炎。

• 实验室检查血清TSH减低或者正常，TT4、FT4减低，考虑中枢性甲减。做TRH刺激试验证实，进一步寻找垂体和下丘脑的病变。

贫血

甲状腺激素缺乏时，骨髓组织氧化过程减慢，造血功能障碍，易引发贫血。绝大多数甲减伴贫血的患者为轻、中度正常色素或低色素小细胞性贫血。此时需与其他贫血疾病相鉴别，一般通过血红蛋白检查可明确贫血类型。

垂体瘤

原发性甲减时TRH分泌增加可以导致高泌乳素血症、溢乳及蝶鞍增大，酷似垂体催乳素瘤，可行MRI鉴别。

低T3综合征

严重的全身性疾病、创伤和心理疾病等都可导致甲状腺激素水平的改变，它反映了机体内分泌系统对疾病的适应性反应。主要表现在血清TT3、FT3水平减低，血清rT3增高，血清T4、TSH水平正常，可通过血清检查鉴别。

甲状旁腺功能减退患者需要终身治疗，甲状旁腺功能减退症的治疗视其轻重缓急而定，主要通过急诊治疗、药物治疗、手术治疗而达到缓解症状，提高并维持血清钙浓度在正常低限范围的目的。

急性甲状旁腺功能减退患者的血钙和甲状旁腺激素(PTH)水平迅速降低，会诱发急性症状。当患者出现手足搐搦、癫痫发作或心电图显示QT间期显著延长时，需要紧急治疗。对于成人，治疗首先是静脉给予葡萄糖酸钙溶静脉注射，之后静脉输注葡萄糖酸钙。

钙剂

对于病情稳定的慢性甲状旁腺功能减退成人，需要长期口服钙剂，钙剂常用的是碳酸钙。但中老年患者和胃酸缺乏者可能对其吸收不良，此时可用其他制剂，例如枸橼酸钙。

维生素D

维生素D常用的为骨化三醇，不同患者对维生素D的需求量有很大差异，正确的剂量主要是通过反复尝试来确定。

甲状旁腺激素替代治疗

鉴于甲状旁腺功能减退实际上是激素缺乏，补充所缺乏的激素，即甲状旁腺激素(1-84)或者甲状旁腺激素(1-34)可能是不错的治疗手段。对于慢性甲状旁腺功能减退患者，如果无法通过补充钙和维生素D来维持血清钙及尿钙水平稳定，则可选择加用重组人甲状旁腺激素(1-84)或者甲状旁腺激素(1-34)。

抗癫痫药物

常用的药物有丙戊酸钠、苯妥英钠、卡马西平，可以控制癫痫的发作。

噻嗪类利尿剂

常用药物为氯噻酮，此类药物可以减少钙经过尿液排泄，增加肾小管对钙的重吸收，提高血液中钙的浓度。

左甲状腺素(L-T)

治疗的目标是将血清TSH和甲状腺激素水平恢复到正常范围内，需要终身服药。治疗的剂量取决于病人的病情、年龄、体重和个体差异。

甲状旁腺移植术主要是将供体的甲状旁腺移植到甲状旁腺功能减退患者体内，由移植到体内的甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，维持机体正常甲状旁腺激素水平，从而达到治疗目的。但是还存在供体来源、排异反应等诸多问题，因此尚在研究中，未应用于临床治疗。

甲状旁腺功能减退患者通常无法治愈，患者需要积极配合治疗，定期复诊。

甲状旁腺功能减退患者通过长期应用钙剂及维生素D治疗，达到提高并维持血清钙浓度的治疗目的，则对寿命没有明显影响。

甲状旁腺功能减退患者如果发作手足搐搦、癫痫等症状，应该及时复诊。如果症状控制稳定，应每月复诊一次，检测电解质情况。

甲状旁腺功能减退的患者饮食上注意需要高钙低磷、高蛋白、高维生素饮食，但是不能吃含磷过高的食物，尽量不要吃加重低血钙的药物。

• 甲状旁腺功能减退的患者需要高钙低磷、高蛋白、高维生素食物，病人可以多吃一些含磷比较低的食物，主要包括瓜类的菜，如丝瓜、冬瓜、黄瓜、苦瓜。
  

• 可以食用含磷比较多的食物，还有坚果、动物内脏和大部分的豆制品。

甲状旁腺功能减退患者应用口服药物不能擅自停药，可以适当运动，避免受刺激。如果癫痫发作注意加强防护，不要强行制动，避免二次损伤。需要注意定期检测电解质，使血钙控制达标。

• 了解钙剂、维生素D的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。
  

• 可以适当运动锻炼，但是不能剧烈运动，剧烈运动会诱发手足搐搦的发生。
  

• 避免患者受刺激，以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解疾病的相关知识，使其了解此病并不可怕，通过用药以及积极配合治疗和护理，病情可以控制，同时生活质量提高。
  

• 甲状旁腺功能减退症患者癫痫发作前数秒钟内患者易出现错觉、幻觉、自动症或其他特殊感觉等，存在着各种安全隐患。患者抽搐发作时，立即将其去枕平卧位，头偏向一侧，及时清除口鼻、咽喉部分泌物，保持呼吸道通畅，防止分泌物吸人引起窒息。

• 甲状旁腺功能减退患者病情进展如果发作手足搐搦、癫痫等症状提示病情进展，或者出现并发症应及时复诊。

• 老年患者应注意检测心率、血压、血脂、血糖，以免增加心血管病变并发症的风险。

• 甲状旁腺功能减退患者抽搐时不要强行制动，以免患者骨折和脱臼，专人守护，防止坠床。抽搐时不要强行撬开紧闭的牙关，可能会导致牙齿损伤，不要放入异物，有可能导致异物窒息。
  

• 甲状旁腺功能减退患者不可擅自停用药物，如有妊娠要求需要面诊主治医师，根据医嘱规范用药。

平时建立良好的生活习惯，多吃高钙低磷食物，注意饮食禁忌，按时吃药，避免过度劳累对预防甲状旁腺功能减退症发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对于出现手足搐搦症状的患者，应及时到医院检查电解质、甲状旁腺激素明确诊断。

• 保持良好作息，合理膳食，三餐规律，戒烟、戒酒，适当多吃高钙低磷食物，同时宜清淡饮食，多吃蔬菜、水果，低脂、少油以及定时、定量进餐，避免剧烈运动。

• 有家族遗传史者应每半年监测一次电解质、甲状旁腺激素。
  

• 甲状旁腺功能亢进症的孕妇应积极治疗原发病，控制甲状旁腺激素的水平。