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迪厄拉富瓦病又称Dieulafoy病变,是引起消化道尤其是上消化道大出血的少见原因之一。其特征为从胃肠道浆膜层穿过肌层进入黏膜下层的动脉口径未相应缩小,故又称恒径动脉出血。此病变源于小动脉畸形及其对黏膜的影响,导致血管破裂及黏膜缺损、糜烂。该病变可发生于胃肠道的任何部位,但以近端胃最多见,属于内源性动脉结构异常,是引起消化道,尤其是上消化道大出血的原因之一,约1.5%的上消化道出血和0.3%的下消化道出血源于此病变。男女发病比例约2:1,任何年龄均可发病。
反复发作性呕血、柏油样大便
迪厄拉富瓦病的发病机制与病因尚不完全清楚,有研究指出该病可能是由于黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂共同作用所致,并无传染性。其诱发因素包括年龄、外伤、胆汁返流、高血压、大量饮酒、吸烟等因素,所以临床上以中老年男性、恒径动脉先天性发育异常者、有过胃部手术史者以及饮食不健康的人更为多见。
正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉,进入胃壁后分支逐渐变细,最终在胃黏膜形成毛细血管系统,但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径,而被称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常,恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系,正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动,而迪厄拉富瓦病患者由于先天性因素导致Wanken纤维束将动脉和黏膜固定,形成特定的黏膜易损区。
在外界各种因素的刺激下,胃黏膜尤其是形成的黏膜易损区可发生损伤,并引起黏膜下恒径动脉破裂,随着年龄增大,动脉管径扩张,黏膜萎缩,这种薄弱的环境更易受到损害。
有些研究发现,迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的动脉硬化,血管的硬化更易发生破裂,符合迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大的特性。
胃部因外力导致的切割性或机械性损伤亦可引起血管破裂。
生活不规律、不吃早饭等易引起胆结石,造成胆汁返流,腐蚀损伤胃黏膜。
胃部血管长期处于高压力状态之下,导致恒径动脉管壁逐渐变薄、扩张而致破裂。
大量饮酒、吸烟、非甾体抗炎药等均可引起胃黏膜糜烂。
迪厄拉富瓦病相对少见,好发于中老年人,西方发达国家占上消化道大出血病例的0.3%~6.8%,日本为1.1%~94%,在我国约占上消化道出血的1%~2%。病死率在逐年下降,原因与内镜的普及和治疗的进步有关。
临床研究发现,本病好发于40~60岁的中老年人群,男性多见。
恒径动脉时引起迪厄拉富瓦病的重要因素。
胃手术常会破坏胃窦部的正常生理功能易引起胆汁返流刺激胃黏膜。
长期刺激性饮食或大量饮酒等导致胃黏膜的损伤。
大多数迪厄拉富瓦病发生在胃部,临床症状以反复发作性呕血和柏油祥大便为主要表现,少数患者可发生于结直肠,以便血为主要特点,但该病出血前均无明显上腹部不适和疼痛,严重者均可出现失血性休克或多器官功能循环衰竭。
是迪厄拉富瓦病最常见的临床症状之一,患者常因动脉破裂而呕血,多为反复发作,可为喷射状,颜色为暗红色、棕色,有时为鲜红色或混杂有食物残渣,多不伴上消化道的疼痛、恶心、呕吐等其他症状。
指患者排便时血液一起从肛门排出,排泄物呈黑色或棕黑色,与正常表现明显不同,可随排便次数的增加而颜色加深。
患者因恒径动脉破裂造成消化道岀血之后可引起失血性休克,表现为口唇发绀、皮肤苍白、冰凉、湿冷,心动过速,呼吸急促,颈静脉搏动减弱,尿量减少,严重者伴有神志改变、低血压等。
因患者大量失血造成机体长时间组织灌流不足,引起低氧血症和细胞损害,患者出现呼吸急促、用力呼吸、水肿、少尿、心律失常以至昏迷等症状。
迪厄拉富瓦病病情进展迅速,可危及患者生命,对于高危人群或日常中出现无明显原因的反复发作呕血、黑便时一定要及时就诊,于医院消化内科,在专业医生的指导下,行血粪便常规、消化内镜或选择性血管造影等相关检查以明确诊断,但注意与Malloy-Weiss撕裂、胃窦血管扩张症等鉴别诊断。
对于高危人群,尤其是中老年人群,定期体检非常有必要,一旦发现胃黏膜出现浅表性损伤时,需要在医生的指导下进一步检查。
患者在日常中出现无明显诱因的呕血、血便,尤其是柏油样大便,并且反复发作时,高度疑似迪厄拉富瓦病时,应及时就医。
已经确诊迪厄拉富瓦病的患者,若出现面色苍白、湿冷、口唇发绀、少尿、水肿、呼吸急促、血压降低,甚至昏迷、神志不清、休克时,应立即就医。
患者优先考虑去消化内科就诊。
患者出现失血性休克或多器官功能衰竭等危急症状可考虑去急诊科就诊。
不适的感觉是什么时候出现的?
既往有无类似的改变?
出现呕血或黑便前有无明显刺激性因素的存在?
有无消化道不适的表现?如恶心、呕吐、上消化道疼痛等?
既往有无其他病史?(尤其心血管病史、消化道溃疡史)
可行血常规和粪便常规检查,迪厄拉富瓦病患者粪便潜血实验多为阳性,血常规检查示血红蛋白总量下降。
迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一,本病的主要特征是贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血,胃黏膜浅表性凹陷,缺损中间有血管行走,表面有血凝块附着,偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面,且有搏动性出血。内镜对迪厄拉富瓦病的诊断存在一定的困难,有报道确诊率仅为37%。在病灶活动性出血,置腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点,内镜难以发现病灶,即使出血停止,较小的病灶也易于忽视。
对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%~30%,其血管造影特征为造影剂经胃左动脉进入胃近端,迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔,动脉形态正常,没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是,选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位,若出血停止,可考虑将导管留置在血管内24h,一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为,迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性,可采用选择性腹腔动脉造影,以明确诊断。
采用99Tc-红细胞示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道,在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时,99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。
通过检查可见患者有宽大(2-5mm)、高血流量、博动性的黏膜下动脉。
结合迪厄拉富瓦病的临床表现,内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的诊断:
溃疡底部有暴露的血管;
有浅表小溃疡,且直径小于0.5cm;
有活动性出血时,可见到血液从溃疡表面喷出;
迪厄拉富瓦病变多发生在老年人;
胃迪厄拉富瓦病变主要位于贲门齿状线下方6cm以内。
该病是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征,多发生于30~50岁的中年男性,临床表现为恶心或呕吐、呕血或黑便、上腹部疼痛、休克等,可由酗酒、妊娠、消化性溃疡、肝硬化、肠梗阻、停服抗酸药或食物中毒等因素诱发,镜下见胃食管结合部黏膜有纵行撕裂伤或虽无明显食管及胃黏膜损伤,但有出血来自食管-胃结合部即可确诊,未见浅表黏膜的糜烂损伤或恒径动脉的存在,可通过此与本病相鉴别诊断。
该病在胃镜下可见胃窦部纵向、含有红色可见的、扩张的、扭曲的血管黏膜皱褶,边界清楚,受压后颜色变白,胃镜活检可致出血。临床表现以慢性消化道出血多见,表现为黑便、呕吐等,可有明显的难治性缺铁性贫血且口服铁剂不能改善其症状,90%以上患者均伴有慢性萎缩性胃炎,根据典型的临床表现与胃镜结果即可鉴别诊断。
迪厄拉富瓦病具有较高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要,本病以手术治疗为主,以内镜下治疗为主,可选用注射硬化剂或热治疗、机械止血等,也可选用胃左动脉栓塞的介入手术或普通外科手术,治疗周期一般在一周左右。
本药多用于术后创面的止血,又因为其与组织接触不会产生过分的瘢痕组织及不良的纤维化反应,也可以留置腔内。
多用高张钠-肾上腺素液,肾上腺素有强力血管收缩作用,高渗氯化钠可延长肾上腺素局部作用时间,使黏膜下组织肿胀、使血管发生纤维化变性及血管内血栓形成,从而达到止血目的。但单独使用近期疗效不佳,有在岀血的风险。
这是硬化剂的一种,对凝血无直接作用,但与钙离子有亲和力,易形成钙皂,加速血液的凝结,同时诱导血小板聚集,促使形成混合血栓,而达到止血效果,但其有造成胃溃疡的可能。
具有操作简便、高效、安全、实用性强且疗效持久、并发症较少的特点,患者术后恢复快,生活质量高。
这是最简单的治疗方法。局部注射后黏膜组织水肿,增高出血灶周围压力,压迫血管,促使血管内血栓形成,注射肾上腺素还可使局部血管收缩,从而达到止血作用。
常规内镜检查,发现出血灶并充分暴露出血部位,经内镜活检孔道送入内镜注射针,同时将选用药物先灌注内镜注射针管内,有效为新鲜血液变黑,然后用冰水冲洗血凝块,必要时补充注射。常用药物有无水乙醇、硬化剂鱼肝油酸酸钠或乙氧硬化醇、高张钠-肾上腺素液(HSE)等。注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成,注意掌握剂量和深度。
止血方法简单,疗效确实、安全,仪器价格远较激光器低。
在内镜直视下,热探头对准出血灶,注水冲洗病变表面的血凝块,然后将热探头轻压于出血灶,并行热凝固。病变组织颜色变苍白后,注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血,可反复几次,直到出血停止。止血后,观察数分钟,确定再无出血时,即可退出内镜。
在内镜直视下,微波探头对准并轻压出血灶,行微波凝固,致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后,组织修复多在2~4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便,设备造价低。
电凝治疗对组织损伤少,只有在明确出血点时方能应用,大量出血影响电凝的止血效果。选用合适探头,在内镜直视下将电凝头按压在出血部位,接通凝固电流,可反复数次,直至组织发白出血停止,在去除电凝头时,必须先停止通电,以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单,适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。
被激光照射的局部组织吸收光能后即产生高温,使蛋白凝固,水分汽化,达到光凝止血。内镜检查找到出血病灶后,对准出血病灶,重复照射,至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止。此法止血效果可靠,凡是内镜能到达的胃肠道部位均可使用。但价格昂贵,移动不便,还可引起一些严重的并发症,如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。
直径1cm以内的病变可以套扎,病变可以吸进内镜顶端的透明帽,视野清晰,止血效果肯定。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择,术后结扎部位黏膜表面形成溃疡,不形成复发出血。
止血夹子原理类似活检钳,但钳瓣呈夹子状,夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管,数天后脱落时有血凝块形成,从而达到止血目的。止血夹子主要适用于血管显露性病变出血,一次不成功,可重复数次,直至止血满意。
即栓塞治疗,栓塞病灶血管达到止血的目的,适用于于内镜治疗失败而又不耐受外科手术者。
适用于内镜治疗无效者。因为恒径动脉在胃黏膜行程较长,切除后即可去除病因,避免出血复发,又可将切除标本进行病理检查获得最终诊断。手术时应仔细检查胃黏膜,明确迪厄拉富瓦病病灶的位置,当出血点或病灶不能明确时,禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除,否则易造成再出血,预后很差。
近年来,内镜下联合多种治疗方法已成为治疗迪厄拉富瓦病的趋势。应用钛夹钳闭联合硬化剂注入或氩气等止血方法的治疗措施可以确保止血效果,并防止复发,是最有效的阻止此病出血的方法;或用注射治疗合并使用上述热治疗的一种,也可以提高止血效果,药物注入后暂时性止血,提高出血点的可见性,使得热治疗止血更为精确和有效。
随着内镜治疗技术的进步,迪厄拉富瓦病的死亡率正在显著降低。若患者积极治疗,则预后良好,术后1~3月时按时复查,不会影响自然寿命,临床上甚至可以达到治愈的效果;但若消极对待任由病情发展,则仍可危及生命。
迪厄拉富瓦病可以达到临床治愈的效果。
迪厄拉富瓦病患者经过正规、有效的治疗则不会影响自然寿命,未及时处理者可因大量失血而危及生命。
本病一般患者于术后1~3月时于医院复查病情恢复情况,必要时需行消化内镜检查。
迪厄拉富瓦病的饮食调理主要在于加强止血效果,保护胃黏膜免受不必要的刺激,以促进病情的康复,因此,患者需要清淡饮食,加强营养,合理搭配,忌食辛辣刺激的食物。
患者术后7天宜以流质饮食为主,多吃清淡、有营养、易消化的食物,如米汤、菜汤、藕粉、蛋花汤、海带等。
出院后可加强营养,多食含有丰富的铁元素以及胶原蛋白的食物,如阿胶、大枣、猪血、胡萝卜、贝壳类、豆制品等,不仅能促进组织的修复,同时还可以促进机体的造血恢复。
忌吃不利于机体恢复的食物,如鸭肉、红花、鸡腿菇等,影响机体造血。
忌吃高脂肪食物,如肥肉、油炸食品、蛋糕等以及辛辣刺激调味品,如辣椒、花椒粉、咖哩等。
迪厄拉富瓦病患者的日常护理主要在于促进病情的康复,术后注意通气情况,戒烟、戒酒以及适当休息、运动、保持健康的心理状态。因本病的临床症状并不典型,可能需要反复检查确诊,同时,有一定复发的风险,患者在日常生活中一定要注意自身情况的变化,有异常情况时注意就医。
外科术后患者一定要密切注意自己大小便、排气的情况,谨防肠梗阻、肠麻痹等胃肠道手术常见并发症的出现。
避免酒精的摄入,少量饮酒或不饮酒,并争取戒烟,以减少对胃黏膜的刺激。
注意适当休息,勿过劳,掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复,运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
患者术后恢复期间需要及时注意身体的变化情况,若出现呼吸急促、乏力、头晕、脉搏细速、心率加快,甚至再次呕血、有血便时,应引以重视,并尽快咨询医生,防止病情蔓延难以控制。
迪厄拉富瓦病由于对疾病认识不足,缺乏专业知识,呕血、黑便症状易联想到癌症的可能,患者承受的心理压力很大,因此需要告知病人及家属及时检查确诊病因,早期检查更有利于病情恢复,并适当安慰患者焦灼、抑郁的苦闷情绪,促进病情的康复。
部分患者需反复内镜检查确诊,静止期迪厄拉富瓦病内镜表现可以完全正常,而在出血期,由于受胃肠积血和内容物的影响,首次内镜检查使1/3的患者得不到确诊。造成内镜检查诊断迪厄拉富瓦病失败的主要原因还是病灶小部位隐蔽难于检查,以及对迪厄拉富瓦病缺乏认识有关,患者应注意本病需要反复进行内镜检查。
迪厄拉富瓦病的病因与发病机制目前并未完全阐释清楚,因此也暂无有效的预防方法。临床上,对于高危人群,多行胃镜检查以早期筛查此病;对于大多数人,则需要必要尽可能避免该病的危险因素,保持健康的生活习惯,尽早治疗原发病,以防止疾病的进一步发展。
高危人群尤其是40~60岁的中老年人群可每年定期行常规胃镜检查,以尽量早发现早治疗病变。
饮食健康,每日三餐定时定量,减少胆结石、胆汁返流的风险,少食会刺激胃黏膜的食物,避免胃黏膜的持久性损伤。
生活习惯良好,规律作息,戒烟、戒酒,注意适当运动,提高机体的抵抗力。
积极治疗原发病,尤其是有高血压或其他心血管病史的患者,需要积极控制病情以免损伤其他靶器官。
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