肝母细胞瘤

就诊指南


挂号科室: 肿瘤内科

发病部位:上腹

多发人群:所有人群

治疗方法:手术治疗、放化疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传几率

相关症状:腹部膨隆、体重降低

相关疾病: 肝肿瘤 肝血管瘤 肝病

相关检查:CT、MRI检查

相关手术:肝母细胞瘤切除术

相关药品:替加氟、甲氨蝶呤

治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)

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老年胶母细胞瘤如何治疗?

在罗马尼亚2011年3月召开的欧洲神经肿瘤前沿会议上EORTC副主席,著名的神经肿瘤学教授 STUPP,在老年胶母细胞瘤专题会议上指出,2005年及2009年发布的全球多中心随机开放胶母细胞瘤术后单独放疗对比放疗+替莫唑胺同步化疗+术后6疗程替莫唑胺化疗的临床药物试验涉及主要患者为成年患者,而对于大于60岁以上老年患者,进行术后低分割常规放疗或者单独进行替莫唑胺化疗同样是可以使患者受益的。

作者:马文斌 北京协和医院 阅读量: 41943

儿童肝母细胞瘤的综合治疗

肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题。通过手术前的各种影像学检查,了解肿瘤的部位、范围、比邻关系,特别是肝脏血管的受侵情况。有经验的小儿肝胆的外科医生往往可以大体估计出肿瘤可否安全地一期切除,并且残留的肝脏能否维持机体的基本需要。作为有价值的影像学检查手段,肝脏的血管造影对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行肝血管造影,笔者认为增强的CT检查是必须的,也是十分有效的。增强CT可以更清晰地看出肿瘤的界限,特别是根据动脉相和静脉相的不同,判断出肿瘤与门静脉及肝静脉的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。笔者近年成功切除十余例巨大的小儿肝脏肿瘤,最重的瘤体达4.8千克,另一例瘤体比例最大的5个月患儿肿瘤重量占身体重量1/5:  1、术前准备  早期的患儿,一般情况较好,只进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在营养不良、低蛋白血症等,应尽早地进行静脉营养支持,并给予维生素K等。  2、手术切除  小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大,切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强,有人报告,只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命,而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积,因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。  手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式,可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。对于多例巨大的肝脏肿瘤,笔者先精细解剖第一、第三和第二肝门,预先完全处理相关的门静脉分支、二、三级肝动脉、肝短静脉、肝静脉及胆管,然后阻断第一肝门开始切除肿瘤。近年进行的十余例无一例手术中死亡,均平安度过围手术期。这一手术方法给一些原本无法手术的巨大肝脏肿瘤患者带来新希望。  过去片面强调手术彻底切除肿瘤,在切除肿块的边缘镜下找不到瘤细胞。近来主张,能安全地彻底切除者,可作彻底切除,否则只作姑息性的大部分肿瘤切除,遗留不多的肿瘤组织,术后辅以化疗,可能长期存活。  3、术后治疗  手术后特别是术后2周内,必须供给患儿足够的营养,包括绝对需要的蛋白质、维生素和能量的供应。  手术后的化疗,配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要。化疗药物,如长春新碱、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用。阿霉素对抗肝细胞癌及肝母细胞瘤的效果较好,但副作用大。国外有人报告,对肉眼观察已完全切除,镜下仍遗留瘤组织者,术后进行化疗,有35%存活。目前多主张施行多方案联合、交替用药的方法进行。也有配合进行造血干细胞移植或骨髓移植者。  一、巨大肿瘤HB的处理(不能一期手术切除肿瘤)  部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大,无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检,以明确诊断。或对于血清甲胎蛋白极高、诊断明确者,可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后,肝内肿瘤会明显缩小,而正常肝脏相对增大,可以进行较彻底的肿瘤切除。  小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点,半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上,手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法,随着术前化疗,血管阻断控制出血等技术的应用,肿瘤完整切除率已近70.0%,其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展,对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持生理功能和提高生存率均有积极意义,但有部分病例不能坚持全程化疗,治疗不规范不容忽视。  二、肝母细胞瘤的肝移植治疗(针对不能切除的HB)  儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中, 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%。许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制, 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除, 术后3~6个月肝脏能完全再生。 不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、 血管受侵犯、 包绕肝门及主要管道、肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。原发性和转移性肝脏肿瘤, 如肝母细胞瘤、上皮样肝血管内皮瘤、 肝癌、 纤维肉瘤等适合作肝移植手术。  随着人体组织器官移植技术的进步,肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。一组报道5例不能切除的肝脏肿瘤而行肝移植手术, 男3例, 女2例。 所有病例在手术时均无肝外转移病灶。2例年龄分别为3岁和6岁之肝母细胞瘤患儿。血清AFP明显升高, 经B超和CT证实, 1例为多发性肝脏肿瘤, 另1例为右叶肿瘤伴门静脉栓塞, 分别行部分及全肝移植。 1例术后曾发生肝动脉栓塞、 肝脓肿、 胆道阻塞和胆汁淤积。至肝移植术后37和25个月时两患儿均健康并已上学。 1例2.9岁女孩患肝血管内皮瘤, 病变侵占左右肝叶及胆管。术前用大剂量激素治疗无好转, 肿瘤迅速增大而行全肝移植。术后29个月发现脊柱转移再行椎板切除术,于肝移植术后41个月, 转移病灶切除术后12个月死于多发性转移。2例分化中等的肝细胞癌患儿分别于移植术后8个月和5个月因转移肿瘤复发而死亡。  三、预后和随访  临床分期,病理类型、肿瘤部位、手术结果是小儿肝脏治疗的主要预后因素。早期发现与早期切除仍是肝母细胞瘤获得理想疗效和长期生存的关键。亚临床期患儿的生存率明显高于临床期或晚期病例,高分化型的预后较好。美国一组肝母细胞瘤60例报道,亚临床期的生存率可高达90%,而 III 、 IV 期生存率在30%左右。唯有完全切除肝母细胞瘤才能获得良好预后和长期生存的机会,肿瘤生长部位和是否对肝门主要脉管的浸润,对手术完全切除的可能性有较大影响。近年介入治疗、术前化疗的应用,使晚期肿瘤、转移和复发肿瘤仍有完全切除和长期生存的可能性。因肝母细胞瘤复发病例多在1年之内,术后第1年的随诊,应坚持2个月一次。AFP是重要检测指标,对术后AFP持续升高者,更应积极进行B超、CT、胸部平片、同位素全身骨骼扫描等检查,以发现转移和复发病灶。肝母细胞瘤多以2年无瘤生存作为存活率,但随访仍应坚持5年为妥。

作者:童强松 华中科技大学同济医学院附属协和医院 阅读量: 31923

肝母细胞瘤手术切除10年后还应注意什么?

患者:小孩子出生一个月发现患有肝母细胞瘤,经动手术切除,现已11岁,请问现在还需要注意些什么,以后还会复发吗?  广州市儿童医院介入治疗科张靖:肝母细胞瘤手术切除已10年,一般复发的机会极小。目前可以每年行一次肝脏超声检查,抽血查一次AFP。平时注意营养均衡,锻炼身体,保持良好的免疫力。

作者:张靖 广州市妇女儿童医疗中心 阅读量: 98374

儿童库欣病如何治疗?

临床特点:典型的库欣综合征的症状体征,包括满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、高血压、向心性肥胖等;其次表现为原发性闭经或第二性征减退和发育迟缓。儿童库欣病容易被误诊,游离的胰岛素样生长因子(IGF-1)水平下降和/或皮质醇对生长周期的直接负反馈作用造成患儿发病初期相当长的时间内仅仅表现为发育迟缓,患儿往往被怀疑是侏儒症或仅针对身材矮小而就诊。随着病情发展表现为糖代谢紊乱(但糖尿病并不常见)。体内过量的雄激素可以引起痤疮和多毛,或在10岁以下儿童引起性早熟。儿童库欣病可以出现有别于成人的神经精神症状,常常表现为强迫症或在学校中的表现欲极强。  鉴别诊断:儿童库欣病需要与肾上腺肿瘤,异位ACTH分泌肿瘤(儿童罕见),异位CRH分泌肿瘤等鉴别。  诊断:对于怀疑儿童库欣病的患者,标准的诊断程序包括血皮质醇节律和ACTH,测定24小时尿游离皮质醇,大、小地塞米松抑制实验;蝶鞍增强或动态增强MRI。由于ACTH分泌性垂体腺瘤多为微小腺瘤,有时即使是高分辨率MRI也无法发现肿瘤,此时对该病的诊断则依赖于临床和内分泌检查。  治疗:经鼻蝶垂体腺瘤切除是治疗儿童库欣病的首选方法,术后治愈率为60%。成功的手术后一般会伴随肾上腺功能低下,患者需要糖皮质激素替代治疗半年-1年。随着皮质醇水平的正常化,患儿会正常发育。一般来说,治愈后孩子的身高会低于同龄孩子,少数能达到同龄孩子的水平。

作者:幸兵 北京协和医院 阅读量: 36498

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谭向龙副主任医师

中国人民解放军总医院  肝胆胰肿瘤外科

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个人简介: 谭向龙,男,副主任医师。从事肝胆外科工作多年,对肝胆胰疾病病的治疗经验丰富。擅长:1.肝胆胰腺良恶性疾病的诊治;2.微创外科:腹腔镜或机器人下肝脏肿瘤切除(解剖性肝切除)、胰腺肿瘤等;3.肝胆胰肿瘤的综合治疗,精通开腹、腹腔镜、机器人、内镜下手术。 展开
个人擅长: 1.肝胆胰腺良恶性疾病的诊治;2.微创外科:腹腔镜或机器人下肝脏肿瘤切除(解剖性肝切除)、胰腺肿瘤等;3... 展开
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