脊膜膨出
挂号科室： 神经外科
发病部位：脊柱
多发人群：儿童
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：无力、麻木
相关检查：X线平片、CT检查
相关手术：膨出囊修补术
相关药品：头孢曲松钠、青霉素
治疗费用：市三甲医院约（20000—90000元）
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马杰过椎板缺损处向椎管外膨出 患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退，所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候，都是很担心的，慌忙求医，往往走了很多的弯路。 嵴髓嵴膜患者的症状 嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基础上，椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出，膨出的组织在局部形成大小程度不等的囊状隆起，好发于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者术前需评估嵴髓功能异常程度，是否合并其他神经管闭合不全畸形，是否存在嵴髓栓系，视具体情况决定手术方案。手术的目的是修补膨出部缺损，解除嵴髓栓系，保护神经组织结构和功能完整。手术需要将囊内的嵴髓和神经还纳至椎管内。 嵴髓嵴膜膨出手术的最佳时机是出生后第1天或48小时内，最晚可延至生后72小时。成年后手术的目的在于防止嵴髓神经功能进行性恶化。针对该患者，目前手术是唯一方法。手术的目的也仅在于防止神经功能进一步恶化。已存在的功能障碍术后可能会有部分改善，但难以完全恢复正常，与手术有关的严重并发症发生几率不高，较安全。 嵴膜嵴髓膨出的症状与体态特征 首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。 其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无嵴髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。 然后进行嵴柱X线片:了解椎骨的缺损部位和范围，X线片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。 进行MRI检查:能显示囊内的嵴髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮样囊肿或表皮样囊肿等。
作者：崔志强 清华大学玉泉医院 阅读量： 45729
孩子得了嵴膜膨出，医生说要手术治疗。孩子那么小就要上手术台动“大刀”，不免令很多家长心生忧虑，担心还是受不受得了手术，手术会不会造成脑积水?孩子伤口恢复不好该怎么办?日常生活中该怎么喂养孩子呢?这一系列问题袭来。其实，嵴膜膨出手术就像修房子，修完之后，定期检查评估房子的稳固性和功能也相当重要。特别是，嵴膜膨出可以说是一种终身性疾病，需要终身的复查复诊和关注。 嵴膜膨出术后 警惕脑积水和脑嵴液漏 脑嵴液是无色透明的液体，在椎管和大脑里边不断循环，这种循环系统形成一层水垫，就像羊水一样，对嵴髓和脑组织起保护作用，以免震动时嵴髓、脑组织与颅骨直接接触。如果脑嵴液循环通道不畅、或者产生的脑嵴液过多、吸收的脑嵴液过少，就会在大脑里边淤积形成脑积水。 嵴膜膨出术后出现脑积水的情况非常少见，通常，颈胸段的嵴膜膨出手术后可能会出现，或者孩子原本就合并脑积水，若没有及时处理，孩子的脑袋就会被脑嵴液撑大，变成“大头娃娃”。 孩子术后老发烧 或者是伤口处脂肪坏死 嵴膜膨出术后要密切观察伤口的恢复情况。伤口一般是纵向的切口，术后恢复需要两周，若孩子总是哭闹，导致腹内压力高，后背皮肤张力增大，会影响伤口恢复的速度。术后3天、7天、14天需要各换一次药，因为术后一般要住院一周，所以是出院前换两次，出院后可以在当地医院换药，按照一般外科手术的换药标准操作即可。 孩子手术后，伤口部位的皮下脂肪血液循环比较差，而且骶尾部的血液供应本来就少，所以容易发生皮下脂肪液化、坏死。这时皮肤表面会发黑、起水泡，甚至伤口开裂。相应的就容易感染、发生炎症反应，从而使得孩子老是发烧，伤口不容易愈合。如果出现这种情况，就需要更长时间的换药，甚至长达2、3个月。如果还是恢复不好，还需要再次手术清理伤口。 孩子术后能跑能跳 还需要再复查了吗? 嵴膜膨出手术就像修房子，修完之后，定期检查评估房子的稳固性和功能也相当重要。特别是，嵴膜膨出可以说是一种终身性疾病，需要终身的复查复诊和关注。 但很多时候，家长觉得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持续关注了。其实随着孩子的成长，嵴柱也在不断变化，嵴髓的形态和位置也在改变，特别是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干净，因此术后长期的复查复诊很必要。 一般来说，术后三个月就要复查，根据此次复查的情况，确定下一次的复查时间。若恢复情况良好，可以在半年、一年时各复查一次。 嵴膜膨出的孩子能不能接种疫苗? 普通孩子都要打疫苗，但嵴膜膨出的孩子能不能打，家长都很担心，特别是预防神经系统疾病的疫苗，如百白破疫苗、流脑疫苗、嵴髓灰质炎疫苗等。其实，一般计划免疫的小册子上都标明有孩子是否适合打疫苗的内容，而且每种疫苗的接种说明书上也会标明。嵴膜膨出手术算是大型的手术，按此标准调整接种即可。 总体来说，一般大型手术三个月之内不注射疫苗，如果有的疫苗写的是终生神经系统疾病禁忌，那么孩子就不适合接种此类疫苗。 嵴膜膨出术后孩子怎么睡觉、吃饭？ 其他手术不同，嵴膜膨出的孩子手术伤口在后背，因此，术后要趴着睡。一般较为轻微的嵴膜膨出，术后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿;而对于较为严重的嵴膜膨出，伤口处皮肤菲薄的，术后要趴一个月左右。如果随意变化体位，会对伤口造成压力，不利于愈合。 有的家长看孩子趴着睡，总觉得不知道如何抱孩子了，其实依然可以竖着抱，只要不用过度触碰伤口即可。婴幼儿需要喝奶时，需要给孩子调整合适的体位，既要避免挤压伤口，也要避免孩子呛奶或者喝不到奶。特别是对于母乳喂养的孩子，妈妈喂奶时，更要迁就孩子的体位。
作者：崔志强 清华大学玉泉医院 阅读量： 55513
嵴髓嵴膜膨出是常见的部分性嵴柱裂，是指在嵴柱裂的基础上，椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出;若嵴髓神经组织与嵴膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖，称为嵴膜嵴髓膨出。 嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出多发于嵴柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。嵴膜膨出一般为单发，多发者较少见。嵴膜膨出有时与先天性脑积水并存。 嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出患者主要症状表现为局部包块和神经损害症状。除此之外，少数嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出患者嵴膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长，出现包块及压迫内脏的症状。一部分嵴膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形，出现相应症状。 嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出检查需借助影像学检查，如嵴椎平片、CT检查及嵴柱MRI检查。其中嵴椎X线平片是临床最常用的检查方法之一，可以显示出嵴柱裂的骨性结构改变;CT、MRI、PET-CT扫描可以清晰的显示出嵴柱裂及嵴髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况，影像学检查有助于帮助医生明确患者病情，制定治疗的方案。 嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨患者的治疗，原则上均应采取手术治疗，通常手术越早，则效果更好。 手术的主要目的在于：切除嵴膜膨出囊和修补软组织缺损，缓解患者症状。 嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨手术后应用抗生素防止感染，并需预防发生脑嵴液漏，以保证修复手术的成功。
作者：崔志强 清华大学玉泉医院 阅读量： 75452
脑脊膜膨出不会遗传，主要发病原因是由于围产期叶酸摄入过少所引起。对于该类疾病主要原因是由于显性颅裂所导致 ，显性颅裂是由于颅骨缺损导致脑内组织通过缺损部位突出于头皮表面。对于该类患者只要情况允许，应在一岁前进行手术。如果不能早期手术时，应该注意保护膨出部位的皮肤，防止感染和破溃。手术的目的在于切除膨出的囊壁，保护神经功能。颅底裂者手术的主要目的，是为了防止脑脊液漏而修补，防止气颅与颅内感染。如果手术过程中存在脑积水者，应该先做脑脊液分流手术。
作者：孙一睿 复旦大学附属华山医院 阅读量： 4719
脑部脊膜膨出的症状：1、最主要的是局部的包块，一般情况下可以在颈部看到囊性的肿物，体积有可能像红枣大小，也有可能像鸡蛋大小，是不等大的，以圆形或者是椭圆形为主。孩子哭闹的时候，则会有包块的增大，压迫包块则可能有前囟膨隆。2、神经系统损害的症状。如果是单纯的脊膜膨出，有可能是没有神经症状的。但是偶尔有某些患儿可能出现相对比较严重的情况，可能会出现双下肢的瘫痪以及大小便失禁的情况。还有的时候如果长期下去，则会造成畸形足，包括足内翻、足外翻等等，还有肌肉的萎缩、下肢不等长，并且伴麻木、无力的感觉。有的时候脑部脊膜膨出，也可能会压迫周围的神经组织，造成各种临床症状。
作者：孙一睿 复旦大学附属华山医院 阅读量： 4401
脊膜膨出手术之后20年，一般情况下是不会复发的。因为脊膜膨出只是单纯的解剖学异常，就是在身体表面因为硬膜的关系鼓出一个水泡，也不是肿瘤性质的因素，不分良恶性，也不是脑血管性质的因素，不分为出血或者缺血，就是一个水泡样改变，只需要将水泡去除，将硬膜进行相应缝合，基本在后期只要愈合良好，没有颅内感染，没有延迟愈合等情况，一般是不会复发的。除非有某些特殊的情况，比如合并有其他疾病，如脑积水或者骶管囊肿等其他疾病，有可能会造成再次膨胀，但是，这种概率非常小，临床上基本不会发生。如果确定有的，则需要积极进行相应检查才能明确。
作者：孙一睿 复旦大学附属华山医院 阅读量： 4232
邹哲伟 副主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
神经外科
若在疾病早期及时进行手术治疗，可以最大限度的避免患儿神经功能障碍进行性加重，部分患者甚至可以达到痊愈；病情较严重的通过手术治疗后，可...
邹哲伟 副主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
神经外科
小儿脑脊膜膨出的临床表现是：1、小孩在出生时背部中线的颈、腰骶部、胸可以看见囊性肿物，体积也是从枣大变为巨大等，包块可能是圆形或者是...
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