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d型短指症危害

d型短指症是一种常染色体显性遗传病。实际上短指症并不真的指手指,脚趾,而是指跖骨短小甚至消失。此病一般以第四跖骨短小者居多,也偶有发生第一跖骨短小症等。患病者以正常人姿势走路,第四跖骨则容易受累。主要表现为手指骨短或缺失,掌骨变短,所以手指变短。此病没有有效的根治方法,手术开刀,可以把这跖骨锯断再拉长。

作者:陈永和 南方医科大学南方医院 阅读量: 4712

什么是D型短指症

这是D型短指症。  它是短指症家族众多类型中的一种,即短指症Bell分型中的D型,故名。  D型短指症表现为拇指末节又短又粗,指甲特别短而且宽,指间关节也宽,而其他的手指都是正常的。  X线检查可见拇指远节指骨明显短,其基底较正常宽。  D型短指症是一种先天性疾病,呈常染色体显性遗传,女性外显完全而男性外显不全,约3/4患者表现为双侧拇指。目前研究认为,D型短指症由HOXD13基因突变引起,Hoxd13基因通过视黄醇通道调控软骨形成,拇指末节指骨骨骺线过早闭合停止纵向生长而导致短拇指,即D型短指症  D型短指症不影响身体健康。但是有的短拇指外形难看对患者产生极大精神压力和困扰,可以寻求专门的D型短指专家手术矫正好。

作者:孙文海 上海交通大学医学院附属第九人民医院 阅读量: 15008

孩子波兰综合征并指短指治疗,家长们最关心的8个问题

说起波兰综合征,很多人其实都没有听过,但在手外科的门诊上却是比较常见的。前几天,在我的门诊上就接诊了这么一位从北京远道而来的小患者。这个小宝宝的是波兰综合征,右手是短指、并指,平时抓东西比较吃力。今天,以这个小宝宝看门诊的事情为楔子,来给大家解答一下家长们比较在意的几个问题:  一、什么是波兰综合征?  波兰综合征是一组以一侧胸肌缺如或发育不良,上肢特别是手短小,短指或并指为主要临床表现的先天性上肢畸形序列组合。  二、波兰综合征有哪些特征?  波兰综合征的特征主要有以下四种:  1、单侧示、中、环小指短小;  2、受累手指并指;  3、手指发育不良;  4、同侧胸大肌、锁骨头发育不良或缺失。  三、波兰综合征如何进行治疗?  根据前面波兰综合征的定义,我们建议波兰综合征的治疗应以解决患手并指、短指的问题为主。  1、并指  对于并指,就是要对患手进行分指手术,把原本并在一起的手指给释放出来,使其能够发育。  2、短指  针对宝宝短指的情况,是否需要进行延长,一般取决于它的生长速度和患手的比例程度。如果说到了一定年龄,宝宝的患手手指生长速度比较正常并且患手的比例比较协调,就不用考虑做延长。如果患手不怎么生长,同时整个手掌的比例不协调的话,这种情况就可以考虑做延长了。  四、并指能一次分开完吗?  放在以前的话,波兰综合征宝宝的并指只能分数次分开解决。现在的话,我们采用免植皮技术可以尽可能一次将并起来的手指全部分开,减少手术次数,让宝宝少遭罪,并且家长可以用更少的时间去护理宝宝。  五、手术治疗后,患手能恢复正常吗?  这个问题也是很多宝宝家长们所关心的一个问题,其实呢,做完手术后,很多孩子的手部功能是比较好的,比如说:抓、握、刷牙、拿筷子吃饭等。但要想完全恢复正常就有些困难。  六、宝宝多大手术比较好?  一般来说,如果说孩子身体健康,体重达标,通常在6-8个月的时候就可以手术了。因为这个时间段进行治疗的话,并指分指过程中皮肤缺损会比较小,愈合时间短,愈合质量也比较好,功能锻炼跟上以后,整个的恢复效果会比较理想。  七、手术时长是多少?  手术的时长一般为2.5小时-3个小时左右。  八、手术后护理的时候有哪些需注意的地方?  1、克氏针  由于宝宝需要进行分指手术,为了对分出来的手指进行固定,就会用克氏针进行固定。一般来说,术后4-6周时间内就会把它取下来。  2、洗澡  术后早期带孩子有些困难,因为手术部位在没长好之前是不能见水的,家长平时在护理的过程中一定要格外注意。一般来说,伤口长好大概要需要6-8周左右。这段时间内,伤口是不能见水的,并且还得尽量给宝宝维持一个比较凉爽的环境,减少其出汗量。

作者:陈江海 华中科技大学同济医学院附属协和医院 阅读量: 3967

宝宝先天性并指伴短指一定要做手术吗?医生:不一定

月初门诊的时候,有一个云南来的宝宝,宝宝是波兰综合征,整个右手比左手小,还有并指伴短指的问题,外形不是很好,但功能不错,宝宝的手可以分的很开,也可以抓东西,可以做很多事情。手术的话,可能只是把97%变成99%,那么对于宝宝来说,这2%是不是那么重要呢?这是家长要考虑的问题。如果家长对外形要求比较高,可以手术,但是作为医生来讲,不一定必须、一定要做手术。  那么什么时候需要手术干预呢?如果家长发现宝宝抓大东西的时候手指偏,拿东西打滑,关节不稳定,这时候就需要干预。我们要把并指分开,关节加强。如果手指稳定,尽管有点细小,可以不干预。  这个宝宝的家长还提到短指延长的问题。短指的问题需要分情况对待,如果手掌很大,手指短小,我们可以把手指延长。如果手掌小,手指也短小,单纯把手指延长之后就会像蜘蛛手,比例不协调,反而不好看。而这个宝宝就属于后一种情况,所以只需要让宝宝多玩玩具,多动手就可以了,手会越用越灵活。

作者:陈江海 华中科技大学同济医学院附属协和医院 阅读量: 4518

小孩手指短怎么办?短指有办法延长吗?

小孩手指短我们要看他几种情况,第一,短到什么样的程度;第二,是普遍都短还是中间有一到两个手指短,是否涉及到拇指的短。  因为我们所有的手指分布是不一样的,拇指短,手的功能会受到影响,这是非常严重的一个问题,所以,我们要进行及早的干预。如果说仅仅是小指短小,我们也可以不干预,因为小指头的功能占比很少,我们即便不去管它,它的功能也没有太大的影响,所以说这个要看不同的情况,我们再来考虑是否需要去干预。如果确实非常短,影响到了功能和外形,我们是可以干预的,可以植骨延长。

作者:陈江海 华中科技大学同济医学院附属协和医院 阅读量: 6749

Kirner畸形(驼背小指)和A3型短指症的区别

Kirner畸形(驼背小指)和A3型短指症都是遗传性小指畸形,但是两种完全不同的疾病:  1、发病部位:  Kirner畸形病变部位是在末节指骨;A3型短指症是在手指中节。  2、手指末节外观:  Kirner畸形手指末节向掌侧和桡侧弯曲,末节呈标志性驼背勾弯畸形;A3型短指症手指末节本身发育正常,而是中节指骨发育短和桡偏导致小指末节桡偏。  3、指甲外观:  Kirner畸形指甲是勾甲畸形;A3型短指症指甲正常。  4、手术矫正部位:  Kirner畸形指是矫正末节指骨;A3型短指症是矫正中节指骨。

作者:孙文海 上海交通大学医学院附属第九人民医院 阅读量: 5133

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汪洋副主任医师

山东大学第二医院  手外科/足踝外科

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个人简介: 汪洋,山东大学第二医院,手外科/足踝外科,副主任医师。温州医科大学骨外科硕士毕业,2001年开始从事手足外科,擅长手腕腱鞘炎、四肢骨折、先天性足畸形、先天性多指/并指畸形、多拇畸形矫形、断肢再植等。 展开
个人擅长: 手腕腱鞘炎、四肢骨折、先天性足畸形、先天性多指/并指畸形、多拇畸形矫形、断肢再植等。 展开
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