室间隔缺损(别名：室缺、小儿罗惹氏病、小儿室间隔缺损)
发病部位：心脏
多发人群：婴幼儿
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传几率
相关症状：气促、呼吸困难、多汗
相关疾病： 先兆流产
相关检查：心电图、X线检查
相关手术：室间隔缺损修补术
相关药品：无
治疗费用：市三甲医院约（40000-80000元）
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室间隔缺损手术后肺动脉高压怎么办
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邓喜成
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小儿室间隔缺损5mm严重吗
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章毅英
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膜周部室间隔缺损自愈方法
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婴儿室间隔缺损的症状
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胡原
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室间隔缺损危害大吗
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胡原室间隔缺损是否能自愈，需根据其类型和缺损大小判断，部分膜周部、肌部室间隔缺损，且缺损直径＜5mm的患者可以自愈。 室间隔缺损属于先天性心脏疾病的一种。膜周型室间隔缺损是其中最常见的一型，其中缺损直径＜5mm的患者有可能自己愈合，但缺损直径＞5mm的患者基本不可能自愈，需手术治疗。肌部型室间隔缺损＜5mm的患者也有可能自愈。但是对于干下型与嵴内型室间隔缺损，多无自愈可能性。通常年龄越小，自愈的可能性就越强；随着年龄增长，自愈可能性则会逐渐降低，一般5-6周岁以后就基本失去自愈机会。 室间隔缺损目前以保守治疗、介入或外科手术治疗为主，很小的室间隔缺损，若无血流动力学异常时，可不必手术，定期随访即可，反之则需要进行手术。
作者：周大亮 哈尔滨市第一医院 阅读量： 27572
房间隔缺损是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，导致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损分为继发孔房间隔缺损和原发孔房间隔缺损。临床较为多件的是继发孔房间隔缺损，是由原始心房分隔异常所致，在左右心房之间仍残留未闭的房间孔，占先天性心脏病的6%--10%。 多数患儿婴儿期无症状，儿童期可表现为活动后气促，活动耐量减少，发育迟缓，易患呼吸道感染。至成人期可出现肺动脉高压、心律失常和充血性心力衰竭，手术危险性较儿童期大。故凡有临床症状，肺循环量：体循环量>1.5：1的患儿，均应手术治疗或介入治疗（放置封堵器），手术年龄为学龄前期。 1、介入治疗：3岁以上，房间隔缺损中心型，直径小于36毫米者，左室侧房缺边缘距离上下腔静脉大于等于7毫米，右室侧房缺边缘距上下腔静脉大于等于5毫米者，均可采用介入治疗，房间隔缺损封堵器堵闭缺损。介入治疗与手术治疗比较，有创伤小，并发症低，不需要输血，住院时间短等优点。 2、手术治疗：不符合上述介入指征以及肺动脉高压或合并其他心内畸形者（如肺静脉异位引流）则均应开胸手术治疗。采用经胸骨正中切口，在体外循环辅助下直接缝合缺损或由补片进行缺损修补。 3、内科治疗：包括抗心力衰竭和心律失常等。需要注意预防和治疗呼吸道感染。
作者：童峰 首都医科大学附属北京儿童医院 阅读量： 55758
概述 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。 病因 先天性室间隔缺损分类 在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。 根据缺损的位置，可分为五型： 1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全； 2、室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70％； 3、隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％； 4、肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小； 5、共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 症状 很多患儿是在婴幼儿期肺部感染就诊时发现，还有的是在体检时发现心脏杂音后前来就诊。 1、小缺损可无症状。较大缺损由于分流量大，婴幼儿易反复发生呼吸道感染，还可出现心功能不全症状，如气促，肝脏增大等，喂养困难，发育不良等。 2、 较典型的体征是胸骨左缘3～4肋间听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性收缩期杂音并可扪及震颤，肺动脉瓣第二音亢进和分裂。肺动脉高压致左向右分流减少时，杂音可减轻，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进分裂。 室间隔缺损治疗护理： 一、内科治疗 主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 二、外科手术治疗 1、外科手术原则 1、鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁； 2、极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊； 3、对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术； 4、漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生； 5、部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术； 6、出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证； 6、术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。 2、手术适应证 巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。 3、手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损>lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。 传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。 4、 术后处理 1、对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管； 2、肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压； 3、术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。 5、手术效果 1、取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2％以内； 2、术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。 室间隔缺损预防保健： 1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理； 2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水； 3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息； 4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担； 5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便； 6、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭； 7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起； 8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理； 9、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染； 10、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。
作者：杨再珍 郑州人民医院 阅读量： 57075
概述 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。 病因 先天性室间隔缺损分类 在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。 根据缺损的位置，可分为五型： 1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全； 2、室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70%； 3、隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%； 4、肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小； 5、共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 症状 很多患儿是在婴幼儿期肺部感染就诊时发现，还有的是在体检时发现心脏杂音后前来就诊。 1、症状 小缺损可无症状。较大缺损由于分流量大，婴幼儿易反复发生呼吸道感染，还可出现心功能不全症状，如气促，肝脏增大等，喂养困难，发育不良等； 2、体征 较典型的体征是胸骨左缘3～4肋间听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性收缩期杂音并可扪及震颤，肺动脉瓣第二音亢进和分裂。肺动脉高压致左向右分流减少时，杂音可减轻，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进分裂。 室间隔缺损治疗护理： 一、内科治疗 主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 二、外科手术治疗 1、外科手术原则 （1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁； （2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊； （3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术； （4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生； （5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术； （6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证； （7）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。 2、手术适应证 巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。 3、手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损>lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。 传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高， 术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。 4、 术后处理 （1）对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。 （2）肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。 （3）术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。 5、手术效果 （1）取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内 （2）术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。 室间隔缺损预防保健： 1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理； 2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水； 3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息； 4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担； 5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便； 6、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭； 7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起； 8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理； 9、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染； 10、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。
作者：杨再珍 郑州人民医院 阅读量： 13828
1、心脏听诊：胸骨左缘第3、4肋可闻及响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。分流量较大者肺动脉瓣区可闻及第二心音增强。 2、X线胸片： （1）分流量小的室间隔缺损：X线可见肺纹理轻度增多； （2）分流量大的室间隔缺损：肺纹理明显增多，肺动脉段突出肺门动脉扩张，甚至呈“肺门舞蹈“征，左右心室增大； （3）合并重度肺动脉高压：肺动脉段明显突出，甚至呈瘤样扩张，肺门血管呈残根状而肺野外围血管纤细。 3、心电图表现： （1）较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压； （2）中等缺损的心电图示左室肥厚，并随肺血管阻力的逐步增大，心电图也由左室肥厚转变为双室肥厚； （3）大缺损者表现为右室肥厚、心房扩大及右束支传导阻滞的心电图； （4）隔瓣下缺损患者常有不完全右束支传导阻滞及类似心内膜垫缺损心电图的特殊表现。
作者：刘爱军 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 93755
室间隔缺损特别是高位和房室管型者，在修补时易引起：房室传导阻滞；主动脉瓣或三尖瓣损伤；空气栓塞等并发症。 1、房室传导阻滞在开展室间隔缺损修补的早期，永久性房室传导阻滞的发生率为1％一12％。随着手术技术的改进，如采用超越缝线、操作轻柔、避免过分牵拉或钳夹等措施后，这一房室传导阻滞并发症已大为减少。在笔者的210例室间隔缺损直视缝合和修补术中，无1例发生永久性房室传导阻滞。 在复苏后即出现完全性房室传导阻滞者，应再次行心肺转流，打开心脏切口，在缺损后下角处拆除1-2根缝线，于距离缺损后下缘稍远处，加缝1一2根缝线。如心室节律慢，血压低，则应在静脉内滴注异丙肾上腺素0.5mg，使心率维持在80次／分以上。在关胸前，于心肌表面安置起搏电极，并接连起搏器，把心率定在90-100次／分进行起搏。对完全性或不完全性右束支传导阻滞对患者影响不大，不需特殊处理。 2、主动脉瓣关闭不全大型缺损，主动脉瓣环下无间隔组织者，缝合时，如缝线牵拉过紧，能使主动脉瓣环变形，易造成关闭不全。若缝线安置过深、过高；就能伤及主动脉瓣膜，同样导致关闭不全。因此，对大型缺损修补时，要采用塑料织物，并辨明主动脉瓣部位，将缝线安置在主动脉瓣环处。手术中一旦发现关闭不全，就要及时拆除、重新缝合。 3、三尖瓣关闭不全或狭窄缝合隔瓣后方缺损时，甚易伤及瓣膜或其腱索，造成关闭不全。笔者曾有1例于缺损修补后，临床上出现严重的关闭不全，手术后21个月死亡。尸检发现缺损修补不够完善，并再度撕裂，在缺损后下缘处有一根缝线穿过隔瓣腱索，固定于缺损下缘，形成关闭不全，并将室间隔缺损变为左心室向右一温和右心房同时分流，造成严重后果。导致三尖瓣关闭不全的另一可能性，是在显露缺损时，曾切断腱索未予缝合或复位。因此，在大型缺损修复后，如不将前瓣牵开，可能将缺损后缘与隔瓣根部和前瓣根部或环部缝在一起，造成三尖瓣口缩小或狭窄。 4、缺损修补不完善缺损修补后仍有大的残余分流者，约为6％。常发生在大型缺损修补，部位多半在后下角处。原因可能是，缝针距离太大，遗留间隙；缝针太浅，容易脱落；转移缝线未将隔瓣下方与缺损边缘之间的夹角关闭等。故在缺损修补时，应注意这几点。修补完毕后，要测试缺损修补是否完善，用弯钝头探子探查缺损边缘缝线之间有无间隙；或作膨胀肺试验，左心室加压注射等渗盐水，观察补片周围有无漏血、漏液。 5、空气或其他栓子栓塞在室间隔缺损修补过程中，特别是采用左心房引流者，空气可通过缺损进入左心室，在缝合心脏切口后，导致冠状动脉气栓，引起严重后果。常规地把手术台摇到头低脚高，并利用左心室心尖引流管排除左心室内气体，把右手放在心后轻轻震动，而后把心尖抬高，用注射器穿刺心尖处抽出心腔内、肺动脉和升主动脉内可能残余的空气，再于升主动脉根部插入一放气的槽针，而后松开升主动脉钳闭使心脏复苏。如发现冠状动脉气栓发生，则立即加大流量，提高灌注压，以手指向远侧方向挤压冠状动脉，驱除气栓。如脑部发生栓塞，手术后应已高浓度氧或纯氧作机械呼吸，促进微气栓的吸收；在伴有昏迷和抽搐者，应于手术后5日内采取低温疗法，咽部温度维持在32-34℃，并采用防治脑水肿的措施。 此外，应用人造织物修补缺损时，应将织物片清洗干净，用电烙烫平边缘，以免线头脱落，形成栓子；在体外循环灌注系统中，多处采用微孔过滤器使防止微栓子栓塞的有效措施。 6、防止心脏膨胀和心室颤动大型缺损合并肺动脉高压，特别是在高阻力－低储备类型的患者，左、右心室常肥大，甚至劳损，对缺氧的耐受性较差；手术后肺动脉压力和阻力一般下降不满意；这就不但需要保持一个好的左心室功能，更需要保持一个好的右心室功能。故在心内直视手术中，应加强心肌保护，尽量缩短心脏缺血时间，复苏时千万不要使心脏膨胀，损伤心肌纤维和阻碍心内膜下血液供应，必须使心脏保持在排空状态。如发生心室颤动，必须尽早以低功率电击除颤，否则心内膜下的血运亦会减少，颤动的心肌耗氧量比空跳者增加。这两种情况均对心肌收缩力的恢复不利，削弱心脏特别是右心室排血通过较高的肺血管阻力的力量，增加手术后出现低心排征，甚至心力衰竭的可能性。
作者：刘爱军 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 40424
张玉晶 主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院
儿内科
室间隔缺损的患儿如果出现持续性青紫，考虑存在肺动脉高压，又称为艾森曼格综合征。室间隔缺损是一种常见类型的先天性心脏病，它在分类上属于...
谢利剑 主任医师
上海市儿童医院
心脏内科
室缺手术是一个比较成熟的手术，如果手术非常成功，没有发生心脏的房室传导阻滞，没有出现残余漏，没有出现其他的并发症，室间隔缺损做完手术...
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