重症肌无力(别名：重症肌无力症)
挂号科室： 神经内科
发病部位：肌肉
多发人群：儿童1～5岁居多
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：骨骼肌无力、易疲劳
相关疾病： 胸腺瘤
相关检查：新斯的明试验
相关手术：胸腺切除手术
相关药品：强的松、甲基强的松龙
治疗费用：市三甲医院约（10000-20000元）
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重症肌无力高发人群有哪些
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陈志刚
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赖光辉伴随着年龄的增加，身体的各个部位都在衰老，人体的各项机能也不如以前，肌肉质量也会下降，因此，肌肉就会出现酸胀甚至无力的情况，那么，肌肉无力是怎么回事呢？ 首先就是运动量过少，很多人都喜欢宅在家里，不喜欢外出运动，肌肉就得不到有效的刺激，没办法更好生长恢复，因此，建议肌肉无力的人群每周最好进行适当运动，让身体得到训练，才能够刺激肌肉生长，改善肌肉无力的症状。 另外还要注意饮食，很多出现肌肉无力的人，都是蛋白质摄入的不够多，现代人油脂摄入过度，但是蛋白质却不能够及时的得到补充，这样就导致人体肌肉的流失，导致肌肉无力。 同时，肌肉无力还可能是自身患病，肝脏、肾脏等器官出现问题，人体的代谢功能紊乱都会导致人体肌肉无力。 总之，如果出现肌肉无力，一定要及时加强运动，并多吃蛋白质丰富的食物，让身体有足够的营养物质。如果是某些疾病导致的肌肉无力，一定要及时去医院治疗，并按照医生的建议进行治疗。
作者：赵星辉 首都医科大学附属北京世纪坛医院 阅读量： 24823
肌张力是指被动拉长或者牵拉肌肉时所遇到的阻力，或者说肢体被动运动时或者牵拉肌肉时所遇到的阻力。简言之，就是肌肉维持特定姿势所需的一定紧张度。 每个人身上都有肌张力，在静止状态下如坐着、躺着，在不用力的情况下，能察觉到的肌肉紧张度叫做肌张力。因为人体要保持各种姿势和活动，所以需要有肌张力。肌张力的产生与维持是复杂的反射活动，其反射弧任何部位出现问题都可能引起肌张力改变。肌肉出现病变会引起肌张力改变，神经元出现异常会导致肌张力改变，还有脑瘫、周围性麻痹，都可以造成肌张力改变。其中有些可能表现为肌张力高，有些表现为肌张力低。例如肌强直患者或帕金森患者，可以引起动作僵直，是肌张力高的表现；而癫痫患者在发作的时候无法保持自己的身体的姿态，容易摔倒，就属于肌张力低表现。 总之，肌张力是指肌肉细胞之间互相收缩作用产生的一种力量。形成肌张力必须有肌肉细胞的收缩。
作者：吕志勤 北京大学第一医院 阅读量： 98370
上眼睑肌无力通常是由于神经肌肉联结处的信息传递出现了障碍，但这种病一般出现在眼外肌，而且这种病任何年龄段的人都比较容易患病，而且这种病如果不及时治疗，还会发展为全身型肌无力。 首先，出现这种疾病时，要学会判断，当发现上眼皮容易覆盖眼球时，就可能患上上眼睑肌无力，如果覆盖了一半以上，就一定要去医院进行治疗。当然，最好还是及时去医院，让医生帮忙检查。 另外，如果患者患病不是很严重，可以多闭眼转动眼球，或者直视某一物体，这样可以有效改善眼球的灵活度，帮助缓解上眼睑肌无力的症状。 同时，患者病情很严重的话，就需要通过提肌手术或者双眼皮手术来达到治疗的目的，在手术之后也要及时做好眼部的护理。 总之，如果患上此病，一定要保持乐观心态，积极面对，去正规的医院，让医生帮忙判断病情，并在医生的指导下，做好相关的治疗方法。
作者：赵星辉 首都医科大学附属北京世纪坛医院 阅读量： 31844
四肢无力很可能是身体出现了某些问题，当身体变的懒惰不想运动，整个人也显得没有精神，也影响到食欲时，就需要特别注意了，很可能是以下几种原因。 首先，四肢无力很有可能中气不足，引起的气血两虚，出现这种情况可能是平时工作太过劳累，没有得到充足的休息，又或是长期在电脑前工作，受到的辐射过多，导致血压过低，出现四肢无力的症状。 另外，四肢无力通常比较容易出现在老年人身上，这是因为老人随着年龄增长，身体里的血管会逐渐硬化，导致血管变细，血液的运输能力降低，使大脑的供血量不足，从而出现四肢无力。 同时，孕妇也容易出现四肢无力的症状，孕妇在怀孕期间，绒毛膜促性腺激素会异常分泌，导致孕妇出现多种身体不适的现象，其中就会出现四肢无力。 总之，出现四肢乏力不必太过紧张，但是也不要忽视，应该积极找寻四肢乏力的原因，并加以改正，在专业医生的判断下，按照医生的指导，进行相应的治疗。
作者：赵星辉 首都医科大学附属北京世纪坛医院 阅读量： 46843
(一)治疗 1、药物治疗 (1)抗胆碱酯酶药物：是治疗本病最主要的药物。此类药物能抑制乙酰胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的破坏，增加乙酰胆碱与AChR的结合，从而提高神经肌肉的兴奋性，达到改善症状的目的。目前常用的药物有3种：新斯的明(neostigmine)、溴吡斯的明(pyridostigmine)及安贝氯胺(mytelase)。新斯的明片一般用量是15～45mg，3～4次/d，作用时间较短，过量易出现腹痛、腹泻等毒蕈碱样副作用，同时服用适量的阿托品可减轻上述副作用。此药主要适用于初期轻症病例及急性加重病例，可与其他抗胆碱酯酶药物合用。溴吡斯的明每次服用量为60mg，3次/d，此药作用时间较长，副作用也较轻，对上睑下垂延髓肌麻痹效果好，安全范围大。安贝氯胺作用时间长，安全范围小，易引起蓄积中毒，宜小剂量开始，常用于全身型重症肌无力，每次服用量5～10mg，3次/d。应用上述药物至病情稳定缓解后，可酌情减量或完全停用。 此外，可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用，为治疗本病上睑下垂的首选药物。为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱酯酶药物的用量，可联合应用麻黄碱、胍乙啶(guanidine)、螺内酯(spironolaction)等药物，这些药物有增加神经末梢游离乙酰胆碱的作用，但与抗胆碱酯酶药物相比，作用较弱。钙剂能保持细胞内的钙离子浓度，在联合用药中效果最好。另有一大类药物，包括突触受体竞争剂、肌膜抑制剂与唿吸抑制剂，如中枢神经系统抑制剂、抗心律失常药和一些抗生素类(尤其是链霉素族)药，有类似箭毒样作用或镁的作用，能抑制乙酰胆碱，在应用抗胆碱酯酶药物时，应禁用。 (2)皮质类固醇药物：目前广泛应用于全身型和眼肌型重症肌无力的治疗。国内有人应用泼尼松大剂量疗法治疗眼肌型重症肌无力8例，治愈6例，2例显效。眼睑下垂于治疗后6～18天开始好转，眼球运动障碍18～26天消失。上睑下垂一般治疗后5～14天改善，眼球运动障碍2～5周改善或消失。崔国义报道43例，治愈和基本治愈35例，占81.4%，复发8例占22.9%。皮质类固醇治疗重症肌无力的机制为：①纠正胸腺免疫功能的异常;②抑制胸腺生发中心的形成;③改善受胸腺调节的淋巴细胞的免疫功能;④抑制血清中运动终板抗体的产生;⑤促进神经肌肉接头处乙酰胆碱的释放，从而改善神经肌肉的传导功能。实验证实了糖皮质激素可使胸腺细胞核固缩、深染、核裂。通过糖皮质激素受体(CGP)的作用，影响胸腺细胞周期相关蛋白的合成，进而诱导免疫细胞凋亡，胸腺萎缩，造成免疫功能抑制。 皮质类固醇的用法有两种： 渐增法：适用于门诊病人。方法是每天口服泼尼松10～20mg，每周增加1次剂量，约1个月剂量可增至70～100mg，再改为隔天顿服。 递减法：开始量为泼尼松100～200mg，或地塞米松10～15mg，每天或隔天晨顿服1次。见效后逐渐减量。一般主张持续大剂量2～3个月后逐渐减量，避免停药后而导致复发或危象的发生。15岁以下的患儿隔天服2～3mg/kg，经用15～20次，症状改善后逐渐减量至停药。亦可用促肾上腺皮质激素，每天肌内注射或静脉滴注50～200U，连用10～15天后，改为每周1次，以巩固疗效。 大剂量皮质类固醇的应用，特别是初期病例，病情可能加重，需作好气管切开和人工唿吸的准备，并注意限钠和补钾，加服氢氧化铝凝胶，给予高蛋白饮食等措施，防止诱发肌无力危象和胃出血等严重并发症。 (3)其他免疫抑制剂： 如环磷酰胺每天200mg静脉注射或口服;硫唑嘌呤50～150mg/d，口服;6-硫基嘌呤用量是100～200mg/d，2～3次/d。应用此类药物应注意白细胞计数，血小板数和出凝血时间等变化。 (4)联合用药：溴吡斯的明、泼尼松、环磷酰胺均用上述口服剂量的半量，并用递减法减量至半年停药。联合用药有如下优点：①减少用药剂量;②避免了因长期应用皮质类固醇引起的肥胖、多毛、抵抗力下降及抗肿瘤药物引起的白细胞减少、继发感染等并发症，避免了肌无力危象的发生;③有明显的抗复发作用。 (5)治疗甲状腺功能亢进的药物： 因为常在控制并发的甲状腺功能亢进症后，重症肌无力可有所好转。故常用抗甲状腺药物、硫脲类和咪唑类，如甲硫氧嘧啶、加巯咪唑等。 2、去血浆疗法 因血液循环中的AChR抗体在重症肌无力中起重要作用，用去血浆疗法可将抗体除去，以达治疗目的。临床上发现此法也是暂时的，去血浆治疗后抗体效价又立即上升，故现已少用。 3、放射治疗 全身应用小剂量X线照射破坏周围淋巴细胞而达到治疗目的，主要适用于不宜作胸腺切除的病例，每天2Gy，隔天1次，总剂量为3～5Gy。 4、手术治疗 (1)胸腺切除：病人年龄在40岁以下，病程少于5年，对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显着者，可做胸腺切除术。此外，胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证，越早越好，无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生，故凡对药物治疗效果较差者，可考虑胸腺切除。有人主张把胸腺切除术作为眼肌型以外患者的常规治疗，因药物难以根治，副作用亦多，故不如在病情未发展到严重时施行手术。术后近期病情可能加重，甚至诱发肌无力危象，应注意急救。 (2)上睑下垂与斜视的矫正：对于眼肌型重症肌无力的手术治疗应具备如下条件： ①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应； ②对滕喜龙无反应； ③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上； ④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法，上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术，慎用缩短术；斜视可行麻痹肌前徙术，拮抗肌后徙术。 5、弱视的治疗 5岁以下的重症肌无力患儿易发生弱视，弱视原因与上睑下垂(尤其单眼)和斜视有关，在用药物治疗重症肌无力的同时应积极进行弱视治疗。 (二)预后 治疗效果有限。早期注意预防形觉剥夺性弱视。近年来尚无重症肌无力的自然病史记载。1987年Grob等对该病病例的回顾研究发现50%的病人首发为眼部症状，球部功能异常占11%，下肢肌肉无力占10%，全身肌无力占9%。1个月内，40%病人仅有眼部症状，40%的病人有全身肌无力症状。仅14%的病人长期有眼部症状。进展至全身型重症肌无力的发生率不同，1年内87%的病人病情在继续发展，能自动缓解的病人仅占10%。在无重症监护及机械性通气治疗时，病死率在30%～60%。1934年发现并使用胆碱酯酶抑制剂，病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治疗，重症肌无力病死率进一步降低。
作者：李卉 长治市中医医院 阅读量： 16573
重症肌无力和多肌炎的主要区别在于其病变的部位不同。重症肌无力是神经肌肉接头疾病，患者主要的病变部位是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，受体由于患者出现了自身免疫性炎症而受到攻击。临床症状表现为全身或者部分的骨骼肌无力，其特征是由病理性易疲劳，晨轻暮重，活动后症状加重，休息后症状减轻，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。多肌炎是一种肌肉疾病，本质上也属于免疫炎症性疾病，是多种原因所引起的弥漫性的骨骼肌炎症。患者主要是出现急性或者亚急性的四肢近端肌肉无力，常伴有压痛，查血时能够发现血清肌酶谱明显升高，肌电图提示为肌源性损害，使用糖皮质激素治疗，症状可以改善。
作者：毕方方 中南大学湘雅医院 阅读量： 5058
刘建丰 主任医师
中山大学附属第八医院
神经内科
"重症肌无力的表现症状主要是全身骨骼肌的无力，一般会出现晨轻暮重的现象，也就是早上轻下午和晚上重，休息后减轻以及活动后加重。一般受累...
刘建丰 主任医师
中山大学附属第八医院
神经内科
"重症肌无力眼肌型指眼肌型重症肌无力，是动态的概念。研究发现大约80%的眼肌型重症肌无力将发展到全身型，因此重症肌无力眼肌型很难能被...
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