先天性巨结肠(别名：希尔施普龙病;赫什朋病;肠管无神经节细胞症)
挂号科室： 新生儿外科
发病部位：下腹
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传几率
相关症状：顽固性便秘腹胀
相关检查：活体组织检查、X线
相关手术：Swenson术
相关药品：头孢曲松钠、奥硝唑
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
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如何判别宝宝是便秘还是先天性巨结肠
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先天性巨结肠术后并发症有哪些
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先天性巨结肠术前需要做哪些准备
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先天性巨结肠术后九年会复发吗
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高志刚
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先天性巨结肠会复发吗
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谷雅川先天性巨结肠术后并发症如下：1、肛门皮肤感染，如果切除的肠管比较长，容易出现肛门糜烂、大便次数增多；2、吻合口瘘是巨结肠早期最严重的并发症，可危及生命。一旦出现吻合口瘘，应及时禁食引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行造瘘手术；3、吻合口狭窄，术后2-3周需要常规肛门扩张治疗，肛门周围的吻合口容易出现瘢痕引起肛门狭窄，持续扩肛3-6个月，否则吻合口容易形成宽厚的瘢痕狭窄环；4、术后小肠结肠炎，巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%-18%，与肠管痉挛梗阻、细菌毒素侵蚀性肠黏膜，以及患儿免疫功能异常有关，一旦发生小肠结肠炎应急诊住院治疗；5、术后肠梗阻，多为术后肠粘连所致，表现为腹胀、呕吐、恶心，肛门停止排气、排便，确诊后需要住院治疗，早期可以保守治疗，保守治疗效果不佳时，可行剖腹探查术；6、污粪、大便失禁，早期发生污粪、大便失禁高达40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，污粪多数为术后六个月开始好转，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少数患儿有污粪甚至失禁；7、便秘复发，根治术后可能有10%的患儿再次出现便秘，需外科门诊复查了解情况，进一步确定下一步的治疗方案。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 3953
大部分先天性巨结肠能够治好，该病多属于一种先天性疾病，是由于肠管上神经节缺失所引起，患者主要可表现为不能够排便，出现长期严重便秘。在发现该疾病后，需要尽早去医院普外科，或者是消化外科进行检查并行手术治疗，通常需要在手术中切除部分结肠，之后送病理活检，直到切除肠管内发现有神经节，就可以将剩余肠管跟肛管进行吻合，后期再给予营养液进行支持治疗，直到患者完全痊愈。在治疗期间，患者可适当喝温水，有助于胃肠功能恢复。至于具体进食时间，需要根据病情，让主诊医师进行判断。
作者：陈志康 中南大学湘雅医院 阅读量： 5853
先天性巨结肠通过手术能治疗好，先天性巨结肠主要是由于基因遗传或环境因素共同作用造成，手术一般可根治，但是也有可能会出现并发症。先天性巨结肠常见于乙状结肠、直肠，主要是由于受累肠管出现痉挛、狭窄，引起肠道蠕动功能障碍，导致肠内容物在肠道内堆积、无法排出，从而引起病变肠道严重扩张，最终形成巨结肠改变的一种病变。该疾病的治疗方法以手术为主，手术原则主要为切除狭窄段或丧失正常功能的近端结肠，以保证术后达到正常的排便功能。术后家长应保持患儿肛门清洁，便后可以使用清水或生理盐水等清洁肛门，注意及时擦干。另外需培养患儿定时排便习惯，每次排便尽量排空，如连续2天未排便，可遵医嘱使用开塞露通便。另外在日常生活中，应及时观察患儿大便性质，防止腹泻。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 5682
先天性巨结肠手术是根据病变的严重程度做，如果是短段型、超短段型，可以不用做手术，非手术扩肛治疗可以好。常见型6个月就可以做手术，如果是长段型，或者是全结肠型，新生儿期解决。手术方式有两种，国内有两个观点，有些主张造瘘，这个也是个办法，因为小孩手术切肠打击大，对小孩恢复不利，可以造瘘，有些不成熟。技术条件好的，如很多儿童医院，就一起做，因为造瘘很多麻烦，以后要开腹，疤痕也大，而且造瘘3-6个月，家长负担也大，瘘口有很多并发症，肠造瘘那肠管脱出、回缩、造瘘口皮炎。新生儿期做的很多，300多例，一般都没有问题，最少的20天都可以做，也可以顺利完成，技术不成问题，因为腔镜对小孩打击也小，都可以耐受手术，麻醉现在也好。跟其他手术不太一样，手术做些术前准备，如果比较大的小孩，一般要做肠道准备，因为肠道手术里面大便比较多，术前常规要洗肠，新生儿5-7天就可以。如果是6个月以上、1岁以上的小孩洗的话，一般要洗2个礼拜，如果6个月到1岁，这样洗10天就可以，要把肠道里面的东西洗干净，洗肠的目的一个是大便干净。第二个巨结肠肠管会回缩，也很利于手术，有些巨结肠大的，肛门全堵满去，所以难操作。洗完肠长度会缩小，利于手术操作。另外很多大肠杆菌，不做肠道准备，大肠杆菌引起一些腹膜炎、小肠结肠炎、伤口的感染、结肠的回缩，很多并发症，充分的肠道准备就可以减少这些并发症。除了洗肠以外，还有3天常规肠道用药，杀灭肠道的大肠杆菌，除了大肠杆菌以外，还有很多的厌氧菌都可以杀灭，利于减少术后的并发症。当然术后还有检查肝功能、心电图，看看有没有心脏病，有些还有脑积水等，这些术前常规要准备。如果是很明显贫血，要纠正贫血，有些有低蛋白血症，蛋白很低，长期营养不良，都要纠正。合并有严重心脏病或者有其他内科疾病，可以缓一缓，可以保守，大一点再手术。
作者：黄耿文 中南大学湘雅医院 阅读量： 4214
先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘、呕吐。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经节细胞，处于痉挛状态，导致大便、气体不容易排出，患儿容易出现腹胀、呕吐，甚至肠梗阻的症状，患儿肠管明显扩张，容易引起肠管的炎症，即小肠结肠炎。严重者甚至引起肠穿孔、弥漫性腹膜炎，患儿的全身状况也会受到影响，容易出现消瘦、贫血、抵抗力下降、容易感染等症状。所以先天性巨结肠一定要及时就诊治疗，治疗越早，效果越好。先天性巨结肠并非不可治疗，一般来讲绝大多数的患儿都需要及时的手术才能治疗。如果没有及时治疗，比如到患儿年龄比较大，将近十岁甚至十几岁才进行治疗，手术效果会大打折扣。
作者：宋晓峰 重庆医科大学附属儿童医院 阅读量： 5601
先天性巨结肠主要的影像学检查方法主要有两种，其影像学表现如下:1、X线腹部立位平片：可以发现病变的肠管扩张、积气、积液，可以有气液平面，主要是典型低位肠梗阻的表现；2、X线钡剂灌肠：可观察到肠管有狭窄段、移行段、扩张段，狭窄段和扩张段之间可存在移行段。如果观察排钡情况，可以发现大部分患儿排钡延迟，有的甚至24-48小时以后仍有钡剂残留。X线腹部立位平片是一个比较简单的检查，X线钡剂灌肠相对来讲可以观察患儿结肠的形状以及排钡的情况，比X线腹部立位平片更加准确。
作者：普佳睿 华中科技大学同济医学院附属协和医院 阅读量： 5135
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