运动神经元病(别名:肌萎缩侧索硬化、夏科(Charcot)病、卢伽雷(Lou Gehrig)病)

就诊指南


挂号科室: 神经内科

发病部位:肌肉

多发人群:中老年人

治疗方法:药物治疗、干细胞治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传几率

相关症状:肌肉无力、肌肉萎缩

相关疾病: 肌无力综合征 肌肉萎缩

相关检查:肌电图、肌肉活检

相关手术:

相关药品:地西泮、胞二磷胆碱

治疗费用:市三甲医院约(20000-50000元)

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宝宝患小儿颈交感神经麻痹综合征,居家观察一周好转

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:患儿为10个月男宝宝,就诊时母亲自述患儿2天前外出受凉,吹风后出现发热,应用物理降温后体温下降,但近2天发现脸色有不对称的潮红,且左右眼睛大小不均匀,经检查后诊断为小儿颈交感神经麻痹综合征。考虑到患儿为病毒感染所致,因此嘱其母亲给予患儿适当热敷、按摩即可。1周后复查,患儿双眼大小恢复对称,面部潮红明显改善。【基本信息】男、10个月【疾病类型】小儿颈交感神经麻痹综合征【就诊医院】上海市第六人民医院【就诊时间】2021年11月【治疗方案】居家给予适当热敷、按摩,严密观察【治疗周期】居家观察1周,1周后门诊随访【治疗效果】双眼大小恢复对称,面部潮红情况明显改善一、初次面诊有位母亲带着10个月大的男宝宝前来就诊,该母亲自述近2天突然发现患儿双眼大小不一,右侧眼睛明显变小,左侧面部皮肤潮红,无其他不适症状,患儿精神反应、胃口等方面均无明显改变。由于患儿症状较为典型,因此从表现上便可诊断为小儿颈交感神经麻痹综合征。追问患儿病史,该母亲说孩子在2天前有过发热,当时外出受凉吹风后体温为37.9℃,伴有少许鼻塞流涕,后来通过物理降温的方法很快将体温降至正常,并未使用抗生素类药物,综合种种情况后,考虑患儿为病毒感染引起的发热、呼吸道症状以及暂时性神经麻痹。二、治疗经过通过与家属沟通可知,该患儿没有基础疾病,之前身体健康状况良好,本次突发双眼不对称,之前有前驱感染史,因此综合分析可能为病毒感染所致,拥有一定的自限性,通常无需对症治疗也能够自行好转,于是与患儿母亲商议后,决定不给予药物或其他辅助治疗,嘱患儿母亲给予患儿局部按摩或热敷即可,能够促进血液循环,改善肌肉神经功能。另外,患儿应进行居家休息,减少外出,避免再次感染,并严密观察病情情况,1周后复诊,如有不适,随时就诊。三、治疗效果1周后,家属携带患儿回门诊随访,查体发现患儿此前存在的异常症状基本消失,面部不对称潮红的情况已经改善,两侧眼睛大小恢复正常对称,同时其精神状态、反应、活力、胃口、睡眠各方面都基本正常,一般情况良好,目前已经基本痊愈,这也证实了本次发病确为病毒感染所致。叮嘱家属随后可适当的外出活动,但要小心防护,避免再次感染发生。四、注意事项很高兴经过对患儿的准确判断,在未应用药物的前提下,使患儿的病情得到控制,且预后较好,但由于患儿出生不久,年纪尚小,机体免疫功能并不如成人那样强健,因此在日常中仍有复发的可能性,因此需要要求患儿家属在日常生活中对患儿照顾应细致入微,日常注意防护,尤其是在冬春季病毒感染比较盛行的季节,外出时候要给予保暖、防风措施,避免冷风直吹,同时也尽量避免携带患儿前往人员密集的地方,尽量避免病毒感染的可能性。五、个人感悟小儿颈交感神经麻痹综合征,临床表现为患侧眼球轻微下陷,瞳孔缩小,上眼睑下垂,对侧脸色潮红,同侧面部少汗等。该病的致病原因较多,如外伤、炎症、手术、感染、肿瘤、血管病变等均有导致发病的可能性。本篇病例中的患儿诊断明确,是由于前期呼吸道病毒感染所引起的继发性暂时性神经麻痹,这种情况在小年龄的婴儿当中并不少见,平时更加需要家长们的严密监测与防护。由于小年龄婴儿身体免疫力较弱,因此需要家长加强看护,避免遭受外界环境中的细菌、病毒、支原体或其他感染,从而引发疾病。一旦出现感染以后,除外最常见的发热症状,家长还需警惕其他系统表现,如呼吸系统、消化系统、皮肤及神经系统,如果发现有类似面部表情或步态不对称的情况,需要密切观察,尤其是在症状进行性加重,无法自行缓解的情况下,需要及时前往小儿神经内科就诊。

作者:朱若尘 上海市第六人民医院 阅读量: 4210

渐冻症是什么症状

渐冻症即运动神经元病,多于中年发病,男性多于女性,患病比例约为(1.2-2.5):1,在临床属于罕见疾病,在发病早期一般没有明显症状,之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常,会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面:1、肌无力和肌萎缩:肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重,手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长,患者双手可能会出现鹰爪形,而且会延伸至前臂、上臂多个部位,病情愈发严重。此外,还会影响到咽喉部位功能,会产生不同程度的肌萎缩无力症状,导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭;2、肌束颤动:运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状;3、锥体束征:病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪,腱反射亢进,病理征阳性;4、其他症状:一小部分患者可出现运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等,少部分患者还可出现眼外肌运动障碍,临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。

作者:吴云 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量: 6008

运动神经元病能活几年

运动神经元病生存期因人而异,短则数月,长则达10余年,不可一概而论。  运动神经元病多在40岁以后发病,男性多于女性,大多数早期症状不明显,首先可出现手指运动不灵活、无力,伴同侧伸腕困难,部分患者可逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态等,延髓麻痹通常较晚出现,可有肢体主观感觉障碍,但即使病情晚期也无客观感觉障碍,病情持续进展、最终因呼吸麻痹或并发呼吸道感染死亡。其治疗主要包括病因治疗,对症治疗和各种非药物支持治疗。  一旦发生运动神经元病,应及时检查诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,坚持定期随访。

作者:王宇 中日友好医院 阅读量: 5448

渐冻症能活多久

渐冻症患者预后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。  渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病最常见的类型,发病年龄30-60岁,多于45岁以上发病。男性多于女性。首发表现为一侧手或双侧手指笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病程延长,肌肉无力和萎缩扩展至躯干和颈部。晚期可出现舌肌受累,表现为言语不清、吞咽困难、咀嚼无力。最终多数患者会在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。  目前渐冻症尚无特效药物,其治疗主要包括神经保护和对症治疗。日常患者应注意防寒保暖,避免受凉。对于卧床不起的患者还应加强护理,多翻身,以防止下肢静脉血栓以及褥疮等并发症的发生。

作者:王宇 中日友好医院 阅读量: 6158

经常按摩足三里对人体有什么好处

“常按足三里,胜吃老母鸡”。足三里是中医界公认的,治病、养生、保健的第一大穴。宝宝、孕妇、男性、女性、老人都可以按。每天十几分钟相当于每天吃鸡汤,大补身体、健脾胃,提高免疫力避免大病!  一、足三里在哪  足三里穴位于髌骨下缘3寸(可将食指、中指、无名指和小指并拢,以中指中节横纹处为准,四指宽度即为3寸),胫骨前嵴外一横指(拇指指关节横度)。不用特别苛求于如何找到该穴,按压下去得到酸胀、痛的感觉就是找对了。  二、一个穴位胜过吃三只鸡  为什么说灸一个穴位等于吃三只鸡呢?首先,鸡汤得慢慢煲,就像“灸”字是由“久”和“火”两个字组成的。自己指针或者艾灸足三里也要坚持,“久火慢炖”。其次,足三里这个穴位作为养生第一大穴位,每天刺激它对人体的作用很大,营养程度就像鸡汤一样滋补。第三,鸡汤基本上所有人都能吃,这足三里也是所有人都能灸。  三、三十岁后要常按足三里  “凡人年三十以上若不灸三里,令人气上眼暗,阳气逐渐衰弱,所以三里下气也。”就是说30岁以上的人阳气逐渐衰弱,灸足三里穴可补气壮阳,灸足三里得长寿的养生秘决。药王孙思邈是历史上最长寿的医生,他活了114岁,孙思邈也对足三里情有独钟,他每天都会按摩足三里。  四、两种方法三里灸最合用  传统灸法中,有“若要安,三里常不干”的说法。每天做指针、艾灸都是很好的方法。  1、可采用拇指点按的方法  每天用大拇指或中指按压足三里穴一次,每次按压5—10分钟,每分钟按压15—20次。  注意:每次按压使足三里穴有针刺一样酸胀发热的感觉。  2、用艾条做艾灸  每周艾灸足三里穴1—2次,每次灸15—20分钟。艾灸时应让艾条缓慢沿足三里穴上下移动,以不烧伤局部皮肤为度。坚持2—3个月,就会使胃肠功能得到改善,使人精神焕发,精力充沛。  五、调百病的足三里  1、主消化,肠胃问题  足三里是胃经的穴位,主消化系病。有“肚腹收于三里”之说。对于腹部疾病,如胃肠虚弱、功能低下、食欲不振、腹泄、便秘、消化吸收不良、肝脏疾患、胃痉挛、急慢性胃炎、口等灸足三里穴相当有效。宝宝也能灸。  2、强筋健骨,风湿腿痛  能加强下肢体力,防治四肢肿满、倦怠、股膝酸痛,软弱无力诸症。对膝关节炎、胫腓骨神经痛、坐骨神经痛、小儿麻痹、风湿痹痛、末稍神经炎等有缓解作用。  3、补益肾气,止晕止呕  对耳鸣、眩晕、腰痛、尿频、遗尿、小便不通、遗精、阳痿、早泄、哮喘等有效。头痛、失眠、贫血、神经衰弱、乳痛、气臌、半身不遂等均可灸足三里。  4、养生保健的长寿穴  长按足三里能增强体力,解除疲劳,强壮神经,预防衰老。对伤风感冒、高血压、低血压、动脉硬化、冠心病、心绞痛、风心病、肺心病、脑溢血后遗症及其它病症都有防治作用。这“三里之灸”能祛病延年,所以古来把三里灸叫做长寿灸。

作者:王清贤 唐山市中医医院 阅读量: 132430

按摩的注意事项

在日常生活中,当出现颈肩部及四肢疼痛时人们首先想到的是按摩,并习惯性认为不管何种疼痛经过按摩都可得到缓解,但并不是每种疼痛都适宜按摩,有好多疼痛经按摩不仅不能缓解还有加重的风险,而且有好多内科妇科病按摩亦有较好疗效,但常被大家所忽略,所以按摩不是你想摩,想摩就能摩。那么何种情况适合按摩,何种情况不适宜按摩,下面给大家一一道出。  一、急慢性筋伤功效佳  按摩具有疏通经、络活血止疼的作用,对腰椎间盘突出症、颈椎病、肩周炎、胸胁迸伤、落枕、急性腰扭伤、膝关节侧副韧带损伤、梨状肌综合征、慢性腰肌劳损、背肌劳损、坐骨神经痛等急慢性筋伤疗效可靠,出现以上病症可首选推拿按摩进行治疗。  二、内妇按摩效益奇  按摩疏通经络、推行气血的作用可有效缓解月经不调、痛经、闭经、慢性盆腔炎、乳腺炎、产后耻骨联合分离症等妇科疾病以及感冒、头痛、失眠、胃脘痛、胃下垂、呃逆、便秘、慢性泄泻、腰痛、遗尿、痹证、偏瘫等内科疾病。东方医院推拿科开展振腹推拿十余年,在痛经、月经不调、糖尿病、便秘以及非器质性胃疼等方面取得较大成果,疗效被广大患者所认可。  三、按摩禁忌证  按摩手法虽然安全无副作用,但依然有好多情况不适宜按摩。急性关节扭伤,肿胀严重者早期慎用;患者体弱,禁不起最轻微的推拿、按压,如不注意这些情况,太过大意地进行操作,就会出现眩晕甚至休克的症状;妊娠3个月以上的孕妇病程已久,有出血倾向的血液病患者,有严重心、脑、肺疾患的患者,骨关节结核、骨髓炎、有严重骨质疏松症的老年人等骨病患者禁止按摩;极度疲劳和酒醉的患者,也不宜推拿。  健康小贴士:当身体出现不适疼痛时,应在正规医疗机构做明确诊断,在医生指导下或由医生进行按摩治疗,切不可自行按摩,以免造成不良效果。

作者:付国兵 北京中医药大学东方医院 阅读量: 95850

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蔡桂兰副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院  神经内科

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个人简介: 蔡桂兰,首都医科大学附属北京友谊医院,神经内科,副主任医师。擅长:脑血管病、癫痫、头痛。 展开
个人擅长: 脑血管病、癫痫、头痛等疾病的治疗经验丰富 展开
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