首都医科大学宣武医院
神经内科
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渐冻症这几年逐渐出现在大众的视野中，为大家所了解。渐冻症的学名是运动神经元病，运动神经元病是广泛累及运动神经系统的退行性疾病，最初表现非常多样，比如出现人吞咽功能障碍，言语不清，也可能出现上肢无力和肌肉萎缩。
首先出现在手部小肌肉萎缩和无力是比较常见的症状。另外少部分病人也可能会出现下肢的无力和萎缩作为首发症状。还有更少数的病人可能会以呼吸功能障碍，呼吸肌无力为首发表现。还有少部分病人也可能是以肉跳、抽筋为首先出现的症状，多种多样，患者自己做判断比较困难。如果有上述异常情况，早期就诊。
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渐冻症属于运动神经元病的一种类型，又称之为肌萎缩侧索硬化，患者表现为上、下运动神经元共同损伤、不同组合的表现。渐冻症早期症状比较轻微，容易与其他疾病相混淆，患者可能只表现为无力、肉跳、容易疲劳的一些症状，逐渐才会发生全身肌肉的萎缩和吞咽困难，最后发生呼吸衰竭和危及生命的死亡。首先，患者出现的是四肢肌肉，尤其是手部肌肉渐行性加重的萎缩、无力，以后无力萎缩逐渐上延到上臂、下肢，甚至最后出现呼吸衰竭。其次，患者也会表现出吞咽困难、饮水呛咳、讲话困难的延髓问题。当患者出现上述情况时，还是应该及时就诊神经内科，请医生帮忙查找病因，经过诊断后及时治疗。
杜志刚│首都医科大学附属北京地坛医院
2019/10/29收听(43801)
"渐冻症又称为运动神经元病，它属于神经变性疾病，是不明原因的、不同部位的神经元丢失，目前临床上还没有查到确切的病因，一般都是假说。渐冻症一般起病是比较隐匿的，病情呈缓慢进展，大约有一半的患者首发的症状是以肢体无力，同时伴有肌肉萎缩为主，还有肌束的震颤，一般上肢的远端是最为明显的。随着病情的进展，患者会逐渐出现典型的上、下运动神经元同时受损的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力高，病理征表现为阳性。对于渐冻症目前临床上没有特别有效的办法，以支持、对症为主。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/03/13收听(24039)
"渐冻症是一种原因不明的运动神经元病变。这个疾病在早期可以表现为轻微的乏力以及反射减低等情况，随着病情逐渐加重，可以出现肌肉无力以及肌萎缩、震颤等情况，如果患者同时合并呼吸肌无力症状，则存在致死性风险，一般需要进行呼吸辅助治疗。这个疾病目前暂时没有特别有效的治疗手段，一般给予肌肉营养以及维生素辅助治疗。由于这类疾病发生率比较低，同时缺乏有效的特异性器械检查依据，出现类似情况需要与相关疾病进行鉴别，需要除外重症肌无力以及电解质紊乱等疾病类型。"
李洪莲│英德市人民医院
2019/06/13收听(33711)
"渐冻症是运动神经元疾病的一种，在医学上称之为肌萎缩硬化。它的特征性表现为肌肉的萎缩和无力，就如同身体被逐渐冻住一样，故称为渐冻人。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉的萎缩，可以逐渐向上累及前臂、上臂和肩胛部的肌肉。随着病程的延长，肌无力和肌萎缩可以扩展至躯干和颈部，最后累及面部和咽喉部的肌肉，从而导致说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等。病人一般没有客观的感觉障碍，在整个的病程中，病人的意识始终保持清醒。该病愈后不良，多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。"
贾莉华│聊城市人民医院
2018/05/11收听(63903)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(72834)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
渐冻人症又叫做运动神经元病，其早期症状和累及部位有一定的关系，因为渐冻症可以累及到下肢，也可以... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/04/28播放(99261)
渐冻人症又叫做运动神经元病，其早期症状和累及部位有一定的关系，因为渐冻症可以累及到下肢，也可以...
2023/04/28播放(99261)
渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化，它是运动神经元病中最多见的一种类型，也被称为经典型。它属于进展较快的运动神经元病，一般从发病开始到患者呼吸肌无力，有生命危险需要五年左右的时间。发病一年后患者的症状大多数有明显的肌肉萎缩，这是周围神经损害的表现，因为首发症状在上肢，所以手部的小肌肉萎缩最为明显，包括大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌，典型的患者双手会呈鹰爪形。一年左右的时间小肌肉萎缩可以向上发展，累及前臂、上臂和肩胛带的肌群，患者还有明显的肉跳感，在萎缩的部位最为显著。如果患者有锥体外系的症状，还会有腱反射亢进、霍夫曼征阳性，下肢可能会有痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动、肉跳感相对于上肢比较轻。感觉方面患者一般是正常的，因为运动神经元病并不累及感觉神经，而括约肌功能一般都保持良好，患者没有大小便失禁。延髓麻痹在少数病例可能发生，表现为吞咽困难，饮水呛咳，少数病例可以为首发症状，在一开始就出现延髓麻痹。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/10/23收听(94678)
渐冻症的症状开始期可能会表现为手没法握筷子，或者走路会无缘无故地跌倒，有的会由声音沙哑开始，没有任何明显的症状。此时须由神经科的医师做肌电图神经传导速度、核磁共振等必要的检查以确定诊断。早期症状主要表现为肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动的能力。渐冻症的早期症状，如果有这个苗头应该注意了，要积极的配合医生的治疗。渐冻症的治疗没有有效的办法，所以最好的办法就是能够预防。
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/25收听(36343)
"渐冻症也叫肌萎缩侧索硬化症，其实就是运动神经元病的一种分型。所谓运动神经元病，就是累及上下运动神经元的神经系统变性疾病，临床上表现为上下运动神经元损害不同的组合，分为几种类型，包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性球麻痹四大类型，肌萎缩侧索硬化症早期表现主要是双手无力。疾病的病因不清楚，是缓慢进展的一种变性性疾病。肌萎缩侧索硬化症早期表现主要是双手无力，很快出现骨间肌和大小鱼际肌的萎缩，逐渐进展双下肢走路有点发僵，上肢表现是下运动神经元临床症状。在下肢出现的锥体束症状，是上运动神经元损害的体征，因此叫做运动神经元病，其中的一型是肌萎缩侧索硬化症，不累及感觉神经和括约肌的功能障碍。"
杨秀卿│首都医科大学宣武医院
2019/06/25收听(79390)
渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，是一种运动神经元疾病，具体的病因并不是特别明确。由于运动神经元受累，早期症状可能会表现为局部的肌肉跳动或者出现舌肌颤动，严重的可以导致吞咽困难、言语含混不清楚，可以出现手部的肌力减退，手指精细，运动不灵活，走路缓慢，可以出现剪刀步态。部分患者早期可能会出现呼吸困难的症状，如果出现渐冻症的前兆，通过肌电图、肌肉活检或者头部磁共振检查，明确具体的原因。目前并没有特效的治疗方法，出现症状后3-5年内就可能会出现生命的危险。
全赞荣│哈尔滨市第一医院
2019/12/05收听(80628)
"渐冻人又称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病，早期患者会出现运动功能障碍，例如上肢精细动作会变的迟钝、笨拙，以及手指功能的笨拙、上肢乏力、舌肌颤动等。随着病情的发展，患者会出现进行性无力的现象，肌肉出现萎缩的表现。一般情况下，上肢比较重，下肢比较轻，但是没有感觉障碍，主要表现在力量和反射方面，肌肉无力甚至早期出现肌肉萎缩，以上肢为代表，以手指精细动作为代表，可是其反射很活跃、亢进，甚至出现了病理征，这些可作为渐冻人的早期的症状。一旦出现这样的症状，就应该提高警惕，及早进行诊断和治疗，争取能控制疾病，延缓疾病的发展。"
刁芳明│广州医科大学附属第二医院
2020/07/24收听(41173)
王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/09/13播放(86705)
2021/09/13播放(86705)
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