阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大多数的患者有不同程度的贫血,常为中、重度贫... [详细]
李琦 郑州大学第一附属医院2022-05-20 16:58
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作,溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠,以及肾上腺皮质激素,其中最常用的是泼尼松等。如果患者有全血细胞减少,可以用雄激素等药物刺激造血细胞生成。长期血红蛋白尿可以导致缺铁,引起缺铁... [详细]
蒋玲 南方医科大学南方医院2022-02-14 19:38
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,患者的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性。此病是由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使糖基磷脂酰肌醇... [详细]
何广胜 南京医科大学第一附属医院2014-09-09 23:21