阵发性睡眠性血红蛋白尿
挂号科室： 血液内科
发病部位：血管
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：血红蛋白尿
相关检查：血液检查、
相关手术：无
相关药品：右旋糖酐、碳酸氢钠
治疗费用：市三甲医院约（20000—90000元）
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
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马强
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
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符祥俊
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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
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韩红阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者可出现月经过多，还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。
作者：李琦 郑州大学第一附属医院 阅读量： 3808
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠，以及肾上腺皮质激素，其中最常用的是泼尼松等。如果患者有全血细胞减少，可以用雄激素等药物刺激造血细胞生成。长期血红蛋白尿可以导致缺铁，引起缺铁性贫血，因此明确缺铁以后要进行补铁治疗，但是补铁治疗应该从小剂量开始。用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿目前有一些新药，如依库珠单抗注射液，是人源型的抗C5单克隆抗体，也已经用于临床治疗。另外中重度贫血的患者要进行红细胞的输注，红细胞输注除了能够提高血红蛋白、维持组织需要的氧外，还可以抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。部分患者在病程中出现血栓，需要进行血栓的抗凝治疗。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4267
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，患者的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性。此病是由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使糖基磷脂酰肌醇I的合成受阻，导致由GPI锚链在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，使得血细胞被破坏，导致血管内溶血。罹患上述疾病的患者，一般会表现为无力、头晕、胸闷、气促、鼻出血、牙龈出血、皮肤黄疸等异常现象，可以前往血液内科完善血象、骨髓象、血清学等检验项目了解病情进展以及疾病严重性。患者可以听从医生建议采取激素类、抗血小板凝集类、铁剂等药物，或采取输血、异基因造血干细胞移植等措施进行针对性处理，早期治疗该病，有助于改善预后。通过研究显示，该病的生存期相对较长，主要死亡原因是继发血栓、感染和出血，多数患者可能会合并再生障碍性贫血，少数病情严重或未及时治疗的患者可能会转化为骨髓增生异常综合征和急性白血病，此时预后较差。应做好自身保暖工作，防止受寒，戒烟、戒酒，适当进食高营养、易消化类食物，少去人多、空气密闭的地方，以防发生交叉感染。
作者：何广胜 南京医科大学第一附属医院 阅读量： 37348
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院
血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞疾病。X染色体上的基因（PIGA)发生了突变，导致红细胞表面的锚蛋白（GPI-APs）缺...
刘加强 主任医师
日照市人民医院
血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文简写PNH，是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。由于CD55、CD59阳性细胞减少，导致红细胞膜结构异常，...
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