脊髓血管畸形的症状主要是影响到脊髓的功能，如可导致双下肢的麻木、感觉障碍、无力以及二便障碍。整个过程较为缓慢，通常长达1-2年之上，后期可有加速期，且发展会越来越快。还存在急性进展期，比如当脊髓血管畸形出血时可导致患者截瘫。

因此脊髓血管畸形表现以脊髓受压的表现为主，部分患者可先出现截瘫，即早期无任何症状，突然持续截瘫。多数患者缓慢发展，先出现双下肢麻木、感觉障碍、无力，进而二便障碍，最后截瘫。部分脊髓血管畸形患者可导致椎体不稳，即可以出现腰背痛，根据不同节段可出现相应的疼痛或麻木。