结缔组织病中存在一类疾病称为血管炎。在血管炎这一类疾病中有一类是小血管炎，其中有一种是和ANCA相关的小血管炎，主要影响到小血管动脉和静脉。ANCA称为抗中性粒细胞胞浆抗体，因此ANCA相关性血管炎认为抗体在发病过程中存在一定作用。

ANCA相关性血管炎最常见三种疾病，包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，三类小血管炎共同点为出现ANCA抗体阳性。但肉芽肿性多血管炎出现C-ANCA抗体阳性，另外两种血管炎出现P-ANCA抗体阳性几率较大，三种小血管炎可影响肺、肾脏。