限制性心肌病和缩窄性心包炎两者的临床表现，以及血流动力学的改变都十分的相似，所以缩窄性心包炎主要与限制性心肌病进行鉴别。二者的具体区别如下：

1、病因不同：半数缩窄性心包炎的病人有结核感染的病史，其他还有呼吸道感染、细菌感染、病毒感染等病史。另外慢性缩窄性心包炎患者，以往可有急性或亚急性心包炎、心包积液的病史。限制性心肌病是混合型心肌病，病因包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原蓄积、戈谢病等；

2、临床表现：慢性缩窄性心包炎，查体时可摸到奇脉，心包出现叩击音。而限制性心肌病患者体格检查时，可见颈静脉怒张，心脏听诊常可听到奔马律；

3、实验室检查：慢性缩窄性心包炎的患者，胸部的X光线可见钙化，超声心动图可见心包钙化和室间隔抖动症，心脏核磁共振可评价心包受累的范围和程度、心包的厚度和心包钙化。而限制性心肌病患者，超声心动图显示双心房的扩大和左心室的肥厚，心肌呈毛玻璃样改变，提示心肌淀粉样变性，心肌核磁共振检查提示为心肌淀粉样变性，心内膜活检具有诊断的意义。