胆管癌即肝内或肝外胆管出现肿瘤，实际上胆管癌是胆管黏膜上皮发生癌变，发生机理比较复杂，为多个因素相互作用的结果。胆管癌的病因目前尚未清楚，可能与以下几个原因有关：

1、胆道结石：为最常见的原因，约1/3胆管癌患者合并胆道结石，胆道结石患者中有5%-10%会发生胆管癌；

2、华支睾吸虫：可导致胆汁淤积、胆道感染、胆管上皮增生，也为诱发胆管癌常见的原因之一；

3、先天性胆管囊状扩张：癌变率为正常人群的5-35倍，随着患儿年龄增长，癌变率也逐渐增加，癌变原因主要包括化学刺激、囊肿壁长期受慢性炎症刺激以及一些解剖变异；

4、原发性硬化性胆管炎：有10%-15%的患者会发生胆管癌；

5、接触致癌物质：如石棉、亚硝酸铵、放射性核素、异烟肼等也可引起胆管癌。