原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积疾病，分为炎症阶段、无症状阶段、肝硬化阶段，肝硬化阶段的失代偿期非常严重。如果没有到肝硬化阶段，还是有办法尽量延缓进展，病情相对比较轻。原发性胆汁性肝硬化临床表现以乏力、黄疸和瘙痒为主，大部分患者有肝脏肿大，甚至脾脏肿大；还可影响脂肪代谢出现脂肪泻，脂肪泻指吃含脂肪比较高的食物以后出现腹泻症状；影响血脂代谢出现血脂增高，甚至身体表面有皮肤黄色瘤，即脂肪瘤。
早期发现、早期诊断、早期治疗可以延缓疾病进展，胆汁性肝硬化预后千差万别，是非常难研究的疾病。是否严重和预后、本身胆红素水平的增高以及胆红素水平基准有很大关系。出现高胆红素血症的原发性胆汁性肝硬化，预后不好，短期内胆红素进展较快，结局也不好。对于只有AMA-M2抗体阳性，但是没有明显的理化指标异常和身体不适症状的患者，预后比较好。
