脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织，可以发生在斜坡和鞍区。肿瘤形态多样、境界清楚、大小不一，T1加权成像肿瘤一般呈低信号，T2加权成像呈高信号。由于肿瘤内常出现钙化、出血和囊变坏死，因此信号多不均匀。钙化在T1加权和T2加权成像表现为低信号，出血在T1加权成像表现为高信号，坏死囊变部分在T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。肿瘤可侵犯邻近骨质，磁共振的脂肪抑制成像，能够清楚显示病变范围。

增强扫描肿瘤实质可有不同程度强化，强化可不均匀，典型者呈蜂窝样不均质强化。脊索瘤血供不丰富，动态增强扫描表现为缓慢、逐渐强化。根据鞍区和斜坡骨质破坏，肿瘤内钙化、蜂房样不均匀强化等MRI特点，脊索瘤一般不难诊断，但需要与向下发展为主的破坏颅底骨质的垂体瘤进行鉴别。可以通过是否存在钙化，信号是否均匀，增强扫描瘤体的强化特点等直接间接征象做出诊断及鉴别诊断。颅内脊索瘤一旦诊断明确，需要早期进行手术联合放射治疗。