胆总管囊肿确诊，建议尽早手术治疗。胆总管囊肿的手术方式经历了随着年代而发生演变的过程。由于对于这种疾病的认识，最开始都是做胆总管囊肿十二指肠侧侧吻合术，但是后来发现这种手术方式并不能够减少包括胆管结石、胆管炎甚至是癌变的风险，甚至有可能会增加胆道逆行感染的概率。因此现在对于胆总管囊肿都是采取囊肿完整切除，同时做胆管空肠的Roux-Y吻合手术方式。这种手术方式主要适用于肝外胆管囊状扩张症，也就是胆总管囊肿的Ⅰ型。
如果说胆总管出现憩室，可以做局部憩室切除，而不需要重建胆道。如果胆总管囊肿累及肝内的胆管，出现肝内外胆管扩张，为保证囊肿的完整切除，需要做部分肝脏切除，或者尽量的往肝内进行胆管的囊肿切除。这种手术难度相对会比较大，要权衡手术的利弊以及患者身体的承受能力，最常使用的手术方式就是刚才所说的胆总管囊肿完整切除，然后进行胆管和一段小肠的重新吻合。