什么是卟啉病

2017-12-28 16:45播放 :

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卟啉病,又称紫质病或血紫质病,因血红素生物合成过程中,某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在患者体内不能够转化成血红蛋白而大量堆积,从而损伤患者细胞或组织的一种疾病,绝大部分为先天遗传,少部分后天获得性,临床表现主要为包括:一皮肤光敏型,二神经症状型,三混合型。

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卟啉病怎么治疗

"卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常,所导致酶的缺陷。酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶,由于酶的缺陷,也就导致患者的血红素合成出现了障碍。由于不同酶的缺陷,卟啉病的分型上分出了很多种类型,最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上由于是遗传性疾病,所以治疗上只是以对症治疗为主。针对红细胞生成性血卟啉病的治疗,首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治,如避免阳光照射和皮肤创伤。可以穿防护服,减少皮肤的受损,也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。当溶血性贫血发生的时候,控制不佳的时候可以采用脾切除治疗,也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。维生素E是一种抗氧化剂,可以防止肝病的进展。对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因,在饮食上需要注意采用高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖类的饮食,使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗,特别需要注意的是,肝性血卟啉病的患者必须禁酒,不能酒精摄入。也可以应用激素,雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。如果出现腹痛发作,可以进行对症的解痉治疗,还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡,对于出现精神抑郁的患者,可以采用对症的药物治疗,血压升高的患者可以用降压药。护理的方面,要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮,要合理使用辅助的呼吸措施。"

语音时长03:03''

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