皮肌炎的并发症除皮疹和肌肉症状外，主要会累及重要脏器，包括：

1、心脏：最常见的是心肌炎、心律失常。病情进展可出现急性心力衰竭，甚至危及生命；如同时合并其他结缔组织病，预后更差；

2、肺脏：临床上有10-30%的皮肌炎患者可发生肺部改变，主要表现为无明显诱因的呼吸困难、咳嗽、干咳，逐渐发展为肺间质纤维化。急性起病者可能出现急进性间质性肺炎，严重者可危及生命。