肾癌病因目前尚不明确，临床研究认为该病与遗传、吸烟、肥胖等因素相关，此外高血压与抗高血压治疗可引起肾癌。遗传性肾癌占发病患者比例约2-4%。部分肾癌患者进行染色体检查可发现第三对染色体异常。多数遗传性肾癌发病较早，呈多发或双肾同时发病。此外可见罕见性肾癌，亦称遗传性斑皮性错构瘤，发病率可达24%，甚至58%。其余称为散发性肾癌，生活中戒烟及避免肥胖为预防肾癌的最佳方法。