先天性胆管扩张症又称为先天性胆总管囊肿，一经诊断，必须手术治疗，而且越早越好，尽量不要耽误。如果耽误时间过长，会增加手术难度，也会增加手术并发症发生。手术方式主要分为开腹手术和腹腔镜手术，随着腹腔镜技术提高，目前腹腔镜开展率越来越多，而且对患者非常好。
手术方式主要是胆总管囊肿切除，然后再加上胆总管空肠Roux-en-Y吻合，称之为胆肠引流术，此术式是非常理想治疗疾病的手术方式。如果位于早期，胆管扩张症孩子合并炎症，不能耐受手术，一般先进行胆管外引流术，同时控制炎症，当病情稳定1-3个月以后，再进行根治性胆总管切除加胆管空肠Roux-en-Y吻合。
