结节性心肌病病因不明，主要表现为结节性的肉芽肿性炎症。对于结节性心肌病，目前主要采用激素治疗，泼尼松是首选的皮质类固醇激素药物，还要纠正心律失常和电解质紊乱。如果合并有心率过慢，比如出现三度房室传导阻滞，二度Ⅱ型房室传导阻滞或高度房室传导阻滞，需要植入永久起搏器。另外，病人可能有顽固性反复的室速、室颤情况，需要装入心脏自动复律除颤器。如有室壁瘤形成，可采用手术切除，这些都是结节性心肌病的治疗手段，结节病性心肌病预后不佳时，有可能会出现严重的心力衰竭或猝死。