临床上听神经瘤需与脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿以及转移癌等疾病相鉴别。听神经瘤通常以听力障碍为首发症状，且病史较长，多发于成年人，听神经瘤具有影像学特征性表现，即CT显示内听道扩大，临床误诊较少。脑膜瘤有脑膜尾征，首发症状为头晕、头痛等；蛛网膜囊肿通过磁共振较好鉴别；胆脂瘤通过特殊磁共振序列也较好鉴别；转移癌多见于高龄患者，多为颅内肿瘤，若影像学检查看到肿瘤生长于脑组织内，需重点排查是否为转移癌或其他胶质瘤。目前临床上影像学检查诊断听神经瘤难度较小，可靠性较高。