地中海贫血能活多久地中海贫血可以活多长时间_有来医生

张秀群
副主任医师

广东医科大学顺德妇女儿童医院

产科

地中海贫血能活多久

2018-06-15 14:48播放 :

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视频内容

轻型地中海贫血可以长期生存，对日常生活无影响。中间型和重型地中海贫血会出现中度或重度贫血，甚至需要输血。重型β地贫和中间型α地贫需要定期输血和去铁治疗。重型α地贫基本上不可能存活下来，如果能幸存到出生，但出生后很快会死亡。地中海贫血是一种遗传病，如果父母没有地中海贫血，孩子也不会有，如果夫妻双方都没有地中海贫血，但是携带地贫基因，胎儿如果携带基因，也可能存在地中海贫血。

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语音时长01:13''

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轻度地中海贫血能活多久

"地中海贫血根据血红蛋白轻链缺少的程度和血红蛋白电泳中婴儿型血红蛋白含量的高低，分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。一般来说，轻度地中海贫血没有明显的临床症状，只有血常规检查时发现有小细胞低色素性贫血，地中海基因检查可以发现基因的缺失，所以轻度地中海贫血患者可以一直存活，寿命与常人无异。但是由于轻度地中海贫血的免疫力可能会有轻度的降低，所以在日常生活中要经常参加户外活动，呼吸新鲜空气，增强体质，增强抗病能力。饮食方面要避免辛辣油腻食物，多吃新鲜的水果蔬菜，还要保持情绪乐观舒畅，情绪过于激动可能会使病情加重。"

语音时长01:19''

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"地中海贫血，也称为海洋性贫血，是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷，导致了病人出现溶血性贫血的情况，地中海贫血，根据病情的轻重，分为地中海贫血基因携带者、轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度极重度贫血四种类型。一般情况下，重度的地中海贫血患者一般无法存活到30岁的年龄，如果存活到30岁，就是地中海贫血基因携带者，轻度的地中海贫血或者是重度的地中海贫血。对于轻度的地中海贫血或者是地中海贫血基因携带者，对人体的寿命没有明显的影响。因为这两种类型的地中海贫血，没有明显贫血的症状，但是对于中度地中海贫血患者，如果没有感染情况，或者是没有随便服用氧化剂，一般不引起病情加重，只有定期的输血治疗，对人的寿命也没有明显影响，与常人无异。如果出现了严重的感染或者是服用氧化剂，可能会加重病情，病人因为感染或其他并发症而早期死亡，寿命就无法达到正常人的水平。"

语音时长01:27''

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什么是地中海贫血

"地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失、不足所导致的贫血或者是病理状态。源于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大，根据所缺乏的珠蛋白链种类、缺乏程度予以命名和分类。这个病广泛分布于世界许多地区，东南亚为高发区之一，我国广东、广西以及四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则是比较少见的。"

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"地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病，地中海贫血属于血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的。地中海贫血又称为海洋性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者几种的合成，受到部分或者完全的抑制，引起遗传性溶血性贫血。地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血。一般情况下，对于轻型的地中海贫血是不需要治疗的，但是需要注意诱发溶血因素，例如感染，应该给予积极防治。对于输血量不断增加，伴有脾功能亢进或者明显压迫症状，需要做脾切除术。对于青少年的地中海贫血患者，应该给予高量的输血疗法，保持血红蛋白在110-130g\/L，保证青少年正常的生长发育。虽然轻型的患者不需要治疗，但是患者之间如果结婚，有可能出现重型纯合子患者，需要做产前基因诊断，可以预防严重地中海贫血胎儿的出生，对计划生育和保健都是有重要意义的。"

语音时长01:43''

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什么叫地中海贫血？

"地中海贫血又称海洋性贫血，它最开始是沿海地区国家发现的，因此又命名海洋性贫血。我国在长江以南各省相对更多见，发病率比较高，北方较为少见，它是一种遗传性的溶血性贫血，共同的特点是由于珠蛋白基因的缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成而导致血红蛋白的组成成分改变，表现为慢性进行性溶血性贫血。"

语音时长01:11''

丁晓庆│北京中医药大学东方医院

2017/08/28收听(74557)

什么是地中海贫血？

"贫血主要是指的红细胞或者血红蛋白的减少。血红蛋白是由珠蛋白和血红素这两个成分组成的，当然珠蛋白它都是由基因所编码的。如果基因出现异常或者基因突变，有可能使得珠蛋白合成的量不足，由于珠蛋白合成量不足引起的贫血，就是地中海贫血。地中海贫血顾名思义，最开始主要是在地中海的沿岸，它的流行区主要是在这些地方，在咱们国家比如像两广，像海南，这是主要地中海贫血的高发区。"

语音时长01:02''

王文生│北京大学第一医院

2017/11/30收听(77930)

什么是地中海贫血？

地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前发生的常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的红细胞的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白，合成的障碍进行分型可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。那地中海贫血主要是发生在我国长江以南的地区，经常会在网上看到有一些病人，有一些轻度的贫血，表现的是小细胞、低色素的贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的，这类患者要在诊断病因的时候，询问他到底是在哪个地区生活的，祖籍是哪的，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云贵、四川生活的患者的话，那就要询问他家族的谱系有没有其他人有小细胞、低色素的贫血。可以通过基因的检测来明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。

语音时长01:31''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(42645)

什么是地中海贫血？

"大家都听说过地中海贫血，但是到底什么是地中海贫血，地中海贫血医学上的名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血，也叫海洋性贫血，从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足，所导致的贫血或病理状态。简单的讲，就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。本病广泛分布于世界许多国家和地区，东南亚为高发区之一。我国的南方比如广东、广西、四川比较常见，长江以南各省区有散发病例，北方比较少见。由于本病缺少根治的方法，临床中重型地中海贫血预后不良，所以在婚配方面有阳性家族史，或患者需要进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。\r"

语音时长01:18''

廖俊尧│北京中医药大学东方医院

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