肾盂肿瘤位置较深，首发症状不很明确，长到一定程度出现无痛肉眼血尿，为临床主要首发症状，患者出现血尿的时期较晚，亦有部分患者的首发症状为局部梗阻导致了腰痛症状，如肾盂口、肾盂输尿管交界处的肿瘤，可导致输尿管流出道梗阻，引起腰痛症状，CT可见肾盂积水；另一部分患者的首发症状为转移症状，患者以腰痛就诊，检查时可发现肾周或肾门淋巴结均出现了转移，此类患者预后较差。