先天性支气管肺囊肿是一种肺部的先天性畸形，来源于支气管囊肿。从解剖定义来讲，支气管分为叶支气管、段支气管、细支气管、呼吸性支气管，呼吸性支气管发生囊性病变，属于先天畸形，约在胚胎20周发生。

目前多数人称之为肺囊腺瘤，但并非是瘤，而是先天性肺气道畸形，且属于囊性结构，在胚胎时期因为胎儿没有呼吸，囊里会填充部分液体，因此在进行胎儿超声检查时，发现异常回声，即可早期诊断。